TEMA 3. ALTERACIONES CONGÉNITAS DEL RECIÉN NACIDO

1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Las cardiopatías congénitas pueden causar problemas en el crecimiento adecuado del bebé. De todos los mecanismos implicados, la ingesta calórica insuficiente es el más fácil de identificar. Las causas directas de esa disminución de la ingesta son la fatiga que acompaña a la taquipnea (el bebé se cansa), la saciedad precoz y el apetito cíclico (mecanismo por el que el bebé intentará evitar el elevado aporte de líquido, que le puede llevar a la descompensación cardiaca). Además, puede haber una disminución de la cavidad gástrica secundaria a hepatomegalia, reflujo gastroesofágico agravado por trastornos de la motilidad relacionados con la hipoxia y vómitos secundarios a shunts izquierda/derecha.

Por otro lado, los niños con cardiopatía congénita, a excepción de aquellos con defectos leves y ausencia de repercusión hemodinámica, necesitan mayor aporte de calorías por kilogramo de peso y día secundario a un incremento del gasto metabólico.

1.1. Manejo de la lactancia

La lactancia materna será el mejor alimento para estos niños, igual que para cualquier otro niño, siempre que sea posible. En contra de los que se cree en muchas ocasiones, la ingesta al pecho no cansa más al bebé que la ingesta mediante biberón. Se recomiendan tomas más cortas y frecuentes, observando y respetando las necesidades del niño. En ocasiones puede ayudar la compresión manual durante la toma para facilitar la salida de la leche y evitar que el bebé se canse tanto, además de ayudar a amortizar la salida de leche de un mismo pecho, consiguiendo un mejor vaciado y un mayor aporte de grasa en las tomas.

Por otro lado, la lactancia materna ofrece otros beneficios, pues el piel con piel y el consuelo que ofrece el pecho, disminuyen el llanto del bebé y mejoran su termorregulación, disminuyendo por tanto su gasto cardíaco.

Un estudio realizado en recién nacidos con cardiopatías congénitas demostró que la saturación de hemoglobina durante las tomas es mejor con la alimentación al pecho que con la alimentación con biberón. Otros estudios han constatado una mayor ganancia ponderal en los niños con cardiopatías congénitas alimentados al pecho, logrando altas más tempranas que los alimentados con biberón. La protección frente a infecciones que ofrece la leche materna también es de especial importancia en estos niños, ya que una infección puede suponer una descompensación de su cardiopatía con consecuencias nefastas.

2. SÍNDROME DE DOWN

Aunque cada bebé con síndrome de Down sea distinto, existen unas características comunes en todos ellos, que pueden interferir en la lactancia materna y que hay que tener en cuenta:

• Glosoptosis: la lengua tiene tendencia a caer hacia atrás lo que dificulta que se posicione de manera correcta para poder succionar.
• Macroglosia: la lengua es más grande, lo que hace complicada la coordinación de la succión y la deglución.
• Hipotonía: el menor tono de la musculatura facial disminuye la capacidad de realizar la presión intraoral negativa que necesitan para extraer la leche materna del pecho.

Además, algunos de ellos pueden tener asociadas otras patologías que pueden interferir en el desarrollo de la lactancia materna y en el desarrollo del bebé en mayor o menor grado, como por ejemplo cardiopatías congénitas.

Es importante, como en todos los niños, que puedan empezar a mamar cuanto antes, de ser posible dentro de la primera media hora después del parto. También hay que evitar darles chupetes o suplementos de leche con una tetina, usando en caso de ser necesario otros métodos de suplementación, ya que la confusión es más fácil en ellos. Puede ser útil la extracción inicial de leche de forma manual para favorecer el reflejo de eyección y ayudar así al bebé a iniciar la toma.

Las posiciones biológica, la de caballito y la de balón de rugby, que favorecen el agarre profundo, ofrecen un buen sostén al bebé y serán las más recomendables en estos niños. Además, la mano de DanCer puede ayudar a sostener la mandíbula del bebé y favorecer que el pecho no se le escape. Se sostiene al bebé con el brazo opuesto al que se le ofrece el pecho. Con la mano del mismo lado que el pecho que se ofrece se sitúa el dedo pulgar en un lado del pecho, por debajo de la palma, el índice apuntando hacia fuera, y los otros tres dedos en el otro lado de la mama. Utilizando el dedo índice para apoyar la mandíbula inferior del bebé mientras succiona. 

También se pueden realizar compresiones activas del pecho, para facilitar la transferencia de leche al bebé.

Los masajes de fisioterapia de succión y deglución pueden ser muy útiles para activar sus reflejos de búsqueda y succión, que pueden estar disminuidos. Estos masajes tonifican la musculatura orofacial.

El hecho de alimentarse al pecho tiene otros beneficios más allá de la lactancia, ya que mejora su coordinación y control de la lengua, favoreciendo un mejor desarrollo del habla en el futuro, fortalece los músculos orofaciales y proporciona una estimulación adicional al bebé, que en su caso será aún más importante.

Como en el caso de la fisura palatina, la lactancia protege a estos niños de su propensión a la otitis media aguda.

Es importante tener en cuenta a la hora de evaluar la alimentación de estos niños que su crecimiento es diferente por lo que no se pueden usar los percentiles habituales ya que su desarrollo físico puede ser más lento.

3. MALFORMACIONES DEL TUBO NEURAL

El término disrafismo espinal comprende un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas de la médula espinal que se caracteriza por la fusión imperfecta de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea media. En casi todos los casos de disrafismo espinal se objetiva una espina bífida, es decir, un disrafismo de las estructuras óseas debido al cierre incompleto de los arcos vertebrales.

La malformación más sutil, limitada al defecto vertebral, se denomina espina bífida oculta. Cuando a esta anomalía se asocian malformaciones subyacentes de la médula espinal sin discontinuidad de la piel, el complejo malformativo se designa como disrafismo espinal oculto. Este término incluye un amplio espectro clínico de malformaciones siendo el síndrome de la médula anclada la anomalía más frecuente. En estos casos podemos observar estigmas cutáneos que alertan de su presencia.

La siringomielia, el síndrome de regresión caudal y los quistes aracnoideos intradurales representan otras alteraciones relacionadas con el disrafismo espinal.

La espina bífido quística, en la que las estructuras neurales (meninges, raíces y médula) están abiertas al exterior, sin revestimiento cutáneo que las recubra, incluye la mielosquisis, el mielomeningocele y el meningocele. 

3.1. Manejo y tratamiento

Los defectos del tubo neural con exposición de las estructuras neurales son los que van a dar mayores problemas al recién nacido.

Estos defectos deben manejarse de forma estéril desde el nacimiento y se reparan de forma urgente en las primeras 24 horas de vida, con la intención de evitar la infección y de preservar en la medida de lo posible las funciones muscular y neurológica, aunque en muchas ocasiones, el recién nacido presentará problemas neurológicos a nivel de sus extremidades inferiores, así como en el control de la micción y las deposiciones, que serán más evidentes a medida que crezca. 

Inicialmente la lactancia deberá ser diferida hasta la intervención quirúrgica ya que la prioridad será no dañar las estructuras expuestas y mantenerlas lo más estériles posible. Tras la intervención la madre necesitará ayuda para manejar al bebé protegiendo la lesión, a la hora de amamantar. Puede usar almohadas como soporte, o colocar un dispositivo que permita que el brazo de la madre no presione sobre la lesión en caso de amamantar en posición de cuna. Otra opción es amamantar al recién nacido echada en la cama de lado, de forma que la espalda del bebé quede al aire. Como hemos comentado, estos bebés pueden tener hipotonía o incluso parálisis flácida de las extremidades inferiores, por lo que será necesario ofrecer un buen soporte a todo el cuerpo durante el amamantamiento. 

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