6.1 ANATOMOFISIOLOGÍA
Las glándulas suprarrenales son dos pequeñas glándulas situadas sobre cada polo superior renal, retroperitonealmente, cerca de la 12.ª vértebra dorsal. Tiene morfología triangular, aplanada y algo irregular. La composición y las hormonas que producen se reflejan en la tabla siguiente.
ZONAS DE PRODUCCIÓN, TIPOS Y EFECTOS DE LAS HORMONAS SUPRARRENALES
Tabla 18.
6.2 SÍNDROME DE CUSHING
Se produce por la exposición prolongada y excesiva a glucocorticoides. La etiología es la siguiente:
- Síndrome de Cushing exógeno: causa más frecuente. Se debe a la administración de dosis supra fisiológica de glucocorticoides o ACTH.
- Síndrome de Cushing endógeno o dependiente de ACTH, por aumento de síntesis de ACTH:
- Enfermedad de Cushing: causa más frecuente de Cushing dependiente de ACTH (o endógeno). Es una hipersecreción crónica de ACTH debida, en gran parte, a adenomas hipofisarios.
- Síndrome de Cushing por ACTH ectópica: se debe a tumores no hipofisarios, generalmente carcinomas pulmonares. - Síndrome de Cushing no dependiente de ACTH: debido a tumores de corteza suprarrenal y a formas infrecuentes de hiperplasia o displasia nodular.
Las manifestaciones clínicas suelen aparecer de manera progresiva. Pueden incluir:
- Redistribución de grasa: obesidad troncular, giba de búfalo y cara de luna llena.
- Catabolismo proteico: debilidad y atrofia muscular progresiva. Lesiones de piel, como fragilidad cutánea y capilar, y estrías abdominales rojo-vinosas.
- Hiperglucemia.
- Acción mineralocorticoide: HTA, hipopotasemia y edema.
- Trastornos psíquicos: ansiedad o depresión.
- Otros: acné, hirsutismo, amenorrea…
Para su diagnóstico hay que excluir en primer lugar el empleo de glucocorticoides exógenos. Se debe determinar la elevación del cortisol y la capacidad de supresión de este (con el empleo de dexametasona en diferentes test) para proceder a intentar localizar posteriormente el origen de la causa mediante pruebas de imagen (RM, TC, gammagrafía y tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés)).
El tratamiento depende de la etiología. En caso de ser exógeno, revisar o suspender la ingesta. En caso de ser tumoral, se procederá a la exéresis del tumor. En caso de emplear tratamiento médico, se pueden utilizar inhibidores del cortisol (ketoconazol y mitotano).
Imagen 9.
6.3 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Consiste en una secreción insuficiente de cortisol. Puede ser:
- Insuficiencia suprarrenal primaria: denominada enfermedad de Addison. Existe una lesión en la corteza suprarrenal causada por procesos autoinmunes, infecciosos o vasculares. Se produce déficit de cortisol, andrógenos y aldosterona.
- Insuficiencia suprarrenal secundaria: supresión del eje hipotálamo-hipofisario por lesiones a esos niveles o por corticoterapia prolongada. Existe disminución de ACTH y, por tanto, de cortisol y andrógenos (aldosterona preservada).
La clínica suele instaurarse de forma progresiva. Se producen astenia, anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, letargo, confusión e incluso arritmias por hiperpotasemia. Existe una tríada característica consistente en hipotensión, hiponatremia e hipoglucemia (en caso de ser primaria, se añade la hiperpigmentación).
Se deben reconocer los síntomas de una crisis suprarrenal (fiebre, náuseas, vómitos, dolor epigástrico, hipoglucemia, hiponatremia, acidosis, hiperpotasemia), que puede darse en el contexto de una situación de estrés o por un abandono repentino del tratamiento con glucocorticoides, debido a potencial letalidad.
En su diagnóstico se deben valorar los niveles de cortisol basal, que no incrementarán a pesar del estímulo con ACTH. Así mismo, las técnicas de imagen ayudan a establecer el diagnóstico etiológico.
El tratamiento es eminentemente sustitutivo. Suele fraccionarse la dosis en 3 tomas para asegurar la biodisponibilidad, con doble dosis al desayuno mientras comienza a extenderse el uso de preparados duales (acción rápida/prolongada), que reproducen mejor el ritmo circadiano.
6.4 HIPERALDOSTERONISMO
Se trata de un aumento de la síntesis y secreción de aldosterona, y puede ser:
- Hiperaldosteronismo primario, causa más común de HTA de origen endocrino. Sus causas son las siguientes:
- Adenomas (síndrome de Conn), como causa más frecuente.
- Hiperaldosteronismos idiopáticos con hiperplasia uni/bilateral.
- Carcinomas adrenocorticales.
- Hiperaldosteronismo familiar. - Hiperaldosteronismo secundario: por estimulación del eje renina-angiotensina-aldosterona en diferentes procesos patológicos extra suprarrenales.
Suele cursar con hipopotasemia (en casos severos se añaden debilidad muscular, parálisis muscular intermitente, arritmias y alteraciones del EKG), alcalosis metabólica y HTA.
Hay que sospechar posible hiperaldosteronismo en presencia de HTA con hipopotasemia espontánea o que tras administrar diuréticos y suspenderlos se mantiene. Se trata de demostrar la no supresión de secreción de aldosterona a través de diferentes test como la sobrecarga oral de sodio o la infusión intravenosa de suero fisiológico. Las pruebas de imagen (TC o RM) ayudan a localizar posibles causas.
El tratamiento de los adenomas es la resección quirúrgica, lo que mejora la hipopotasemia y la HTA en la mayoría de los casos. Si se opta por tratamiento médico, el fármaco de elección es la espironolactona y más recientemente la eplerenona.
6.5 FEOCROMOCITOMA
Se trata de un tumor, generalmente benigno, de localización principal suprarrenal. Secretor de catecolaminas. La mayoría son esporádicos, aunque algunos se presentan como parte de diversos síndromes hereditarios.
Sus manifestaciones características son cefaleas, diaforesis y
palpitaciones.
En la mayoría de los pacientes aparece HTA
y también pueden verse ansiedad, temblor, disnea, arritmias y miocardiopatías, entre otros. Los síntomas pueden producirse espontáneamente o desencadenarse por diferentes procesos (ejercicio, presión abdominal, inducción anestésica o fármacos) en forma de crisis paroxística.
Para su diagnóstico hay que demostrar la hiperproducción de catecolaminas o sus metabolitos (en especial la metanefrina), para lo que se puede utilizar la determinación en orina de 24 h. También se emplean pruebas de imagen, fundamentalmente la RM, ya que el contraste de la TC puede desencadenar crisis, o bien la gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG).
El tratamiento es la exéresis tumoral. Debido a la posibilidad de crisis hipertensiva por liberación de catecolaminas en la inducción anestésica o en la manipulación en la resección tumoral, hay que hacer un tratamiento desde 2 semanas antes de la intervención, con alfa-adrenérgicos (fenoxibenzamina o doxazosina).
BIBLIOGRAFÍA
- Berman A, Snyder S. Kozier y Erb. Fundamentos de enfermería. Madrid: Pearson Educación; 2013.
- Domarus A, Farreras Valentí P, Rozman C, Cardellach López F. Medicina interna. Barcelona: Elsevier; 2020.
- Hinkle J, Cheever K. Brunner y Suddarth. Enfermería medicoquirúrgica. 14. ed. Barcelona: Wolters Kluwer; 2019.
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