La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una patología que afecta al SNC y provoca una degeneración progresiva de las neuronas motoras tanto de la médula espinal como del tronco encefálico y de la corteza cerebral.
La enfermedad aparece en los 50-60 años y tiene una esperanza de vida de 3 a 5 años tras el diagnóstico.
La etiología es desconocida. Un 10 % es hereditario y el resto se cree que pueden ser por exposiciones a metales pesados, productos químicos, radiaciones...
La principal característica de la ELA es la debilidad muscular, que evoluciona a parálisis afectando a múltiples regiones corporales. Por lo tanto, hablamos de neurodegeneración y atrofia muscular. Cabe destacar que los ojos, los esfínteres y la sensibilidad cutánea no se ven afectados por la ELA.
Aunque la mayoría de las personas mantienen el intelecto, un 10-15 % puede desarrollar demencia frontotemporal. Además 1 de cada 3 puede tener algún signo de deterioro cognitivo.
La clínica consta de:
- Atrofia y debilidad muscular.
- Fasciculaciones: cuando ocurren en la zona del bulbo, pueden dar lugar a problemas del habla, la masticación y la deglución.
- Calambres de inicio, generalmente en las piernas.
- Espasticidad, rigidez y espasmos flexores.
- Labilidad emocional.
No existe tratamiento efectivo. Los cuidados que se deben potenciar son los de la vía respiratoria, de la ingesta, evitar UPP y el control sintomático.
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