Tema 2. Patología cardiaca

2.1 INTRODUCCIÓN

Las cardiopatías congénitas se deben a un trastorno en la morfogénesis del corazón o los grandes vasos, por lo general, durante el período de organogénesis (entre las semanas 3 y 10 aproximadamente), comprometiendo la función del sistema cardiovascular, antes, durante o después del nacimiento; por lo cual, repercuten en el funcionamiento y desarrollo del resto del organismo.

2.1.1 Desarrollo cardiovascular en el periodo embrionario

El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar madurez funcional durante el desarrollo embrionario. Comienza a aparecer hacia la mitad de la tercera semana del desarrollo intrauterino, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutritivas por mecanismos primitivos, como la difusión desde la sangre materna. La morfogénesis del corazón comenzará entre la tercera y sexta semana del desarrollo intrauterino, formándose como elemento impulsor principal de nutrientes al organismo.

• En primer lugar, hacia el 19 día de vida intrauterina, surgen unas agrupaciones celulares llamadas wolffianos en la hoja esplácnica cardiógena del mesodermo. Estas agrupaciones celulares van a formar dos cordones simétricos y bilaterales, a partir de los cuales, tras su fusión, se va a formar el tubo cardiaco hacia el día 22 de vida embrionaria.

Imagen 04. Centeno Malfaz F, Salamanca Zarzuela B. Embriología básica cardíaca.

Pediatr Integral. 2021;XXV(8):438-442.

• Esta estructura cardiaca primitiva en forma de tubo cardiaco, va a sufrir una serie de pliegues hasta que, sobre los 28 días de gestación, se van a empezar a diferenciar las primeras dilataciones, que corresponderán a las aurículas y ventrículos primitivos, así como a otras estructuras cardiacas, como los tractos de salida de los ventrículos. Las células que forman el tubo cardiaco primitivo conformarán el futuro endocardio.
• La tabicación intracardiaca comienza el día 27 y termina el día 37. Al final de la cuarta semana de gestación se comienza a formar el tabique interauricular, formado por una primera cresta o septum primum, que deja un orificio que comunica ambas aurículas; y una segunda cresta celular que cierra este primer orificio pero que en su porción superior va a presentar una serie de perforaciones llamadas ostium secundum que van a corresponder al agujero de Botal o foramen oval.  Las aurículas aumentan de tamaño y se desarrollan las venas pulmonares. Al final de la formación del tubo cardiaco, se comienzan a formar trabéculas en torno al agujero interventricular primario.

Imagen 05. Centeno Malfaz F, Salamanca Zarzuela B. Embriología básica cardíaca. Pediatr Integral. 2021;XXV(8):438-442.

Los defectos de tabicación conforman el tipo más frecuente de cardiopatía congénita. Los defectos de formación del tabique interauricular darán lugar a la comunicación interauricular; la ausencia de tabique interauricular dará lugar a un corazón trilocular biventricular. El cierre precoz del agujero oval provocará hipertrofia del corazón derecho e hipoplasia de las cavidades izquierdas.

• Al final de la cuarta semana se formarán dos rebordes mesenquimáticos llamados almohadillas endocárdicas auriculoventriculares superior e inferior, que crecen para fusionarse a la quinta semana, formando los orificios auriculoventriculares. Posteriormente, van a aparecer las almohadillas auriculoventriculares laterales que formarán las futuras válvulas mitral y tricúspide, y los músculos papilares.
•  Al mismo tiempo, entre la cuarta y la décima semana se va a desarrollar el seno venoso.    
  
  

Imagen 06. Centeno Malfaz F, Salamanca Zarzuela B. Embriología básica cardíaca. Pediatr Integral. 2021;XXV(8):438-442.

• Alrededor de la quinta semana se va a producir la tabicación del bulbo arterial primitivo por el tabique aórtico-pulmonar, dividiendo a este tronco arterial en un canal aórtico y un canal pulmonar, que se comunicarán con el ventrículo izquierdo y derecho respectivamente. Cuando se produce una alteración en este proceso, puede dar lugar o bien a una Tetralogía de Fallot o a una trasposición de los grandes vasos. En la fase final de tabicamiento del tronco se formarán las válvulas semilunares pulmonares y aórtica.
• Por último, el tabicamiento de los ventrículos está formado por tres porciones. Cuando se produce un defecto en la unión de las diferentes porciones, esto dará lugar a comunicaciones interventriculares.
• El sistema de conducción cardiaco también deriva del mesénquima cardiogénico. El corazón comienza a latir el día 23, de tal manera que el día 24 la sangre empieza a distribuirse por todo el embrión.

2.1.2 Anatomía y fisiología de la circulación fetal

A continuación, vamos a recordar lo que estudiamos en el primer tema de Neonatología acerca de la circulación fetal.

Imagen 07. Bazo Hernández L, Llorca Porcar A, Padró Hernández M. Neonatología para Enfermería. 2024.

El corazón del feto consta de dos aurículas, dos ventrículos y dos grandes arterias. Existen una serie de estructuras vasculares que van a definir la circulación fetal y la van a distinguir de la circulación postnatal:

• Placenta: Realiza las funciones de intercambio de gases, es decir, proporciona oxígeno y elimina dióxido de carbono.
• Vena umbilical: Proporciona sangre oxigenada desde la placenta al feto.
• Conducto venoso o de Arancio: Estructura vascular que une la vena umbilical con la vena cava inferior.
• Foramen oval o agujero de Botal: Estructura que comunica ambas aurículas cardiacas.
• Conducto arterioso: Vaso que une la arteria pulmonar con el extremo distal del cayado aórtico.
• Arterias umbilicales: Estructuras vasculares que devuelven la sangre desoxigenada a la placenta.

La sangre oxigenada procedente de la placenta llega al feto a través de la vena umbilical, que la dirige, en cierta parte, hacia los lóbulos hepáticos, aunque la mitad pasa a través del conducto conducto venoso de Arancio hacia la vena cava inferior y de ahí a la aurícula derecha.

Antes de continuar con la explicación de la circulación fetal, es importante destacar que el sistema cardiovascular del feto está diseñado de tal manera que la sangre rica en oxígeno se distribuye preferentemente al miocardio y al cerebro. Si tenemos en cuenta esta premisa, entenderemos bien el resto de la explicación.

La aurícula derecha está comunicada a través del foramen oval con la aurícula izquierda, por tanto, cuando la sangre oxigenada llega a la aurícula derecha, la mayor parte de esta sangre va a fluir de forma preferente a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda, para ser conducida, pasando por el ventrículo izquierdo, hacia la arteria aorta ascendente. La arteria aorta ascendente conduce sangre con más oxígeno para poder oxigenar correctamente la parte superior del cuerpo, arterias coronarias y el cerebro.

Tras irrigar las estructuras superiores, la sangre vuelve a la aurícula derecha donde se mezcla, en parte, con una pequeña cantidad de sangre oxigenada que no ha atravesado el foramen oval y llega al ventrículo derecho.

Desde el ventrículo derecho, este volumen de sangre circula a través de la arteria pulmonar en dirección a los pulmones. Sin embargo, antes de producirse el nacimiento, la vasoconstricción en la circulación pulmonar establece resistencias pulmonares altas, lo que favorece que la mayor parte de la sangre que sale de la arteria pulmonar se desvíe a través del conducto arterioso hacia la arteria aorta descendente y de ahí, a los miembros inferiores y a la placenta de nuevo.

Cuando se produce el nacimiento, se interrumpe la circulación fetal al pinzarse el cordón umbilical, y este hecho, junto a la primera ventilación pulmonar va a determinar el cierre de las estructuras cardiovasculares fetales.

Los vasos umbilicales, se van a contraer tras la ligadura del cordón, causando su trombosis. La vena umbilical terminará formando un rudimento fibroso llamado ligamento redondo del hígado.

El conducto venoso se va a cerrar completamente al final del segundo mes de vida y, su residuo fibroso, va a recibir el nombre de ligamento venoso del hígado.

Con la primera inspiración, seproduce una expansión de los alveolos y una expulsión de líquido pulmonar fetal, por lo que la resistencia vascular que ofrecían los pulmones durante la vida fetal disminuye. Al encontrar menor resistencia, la sangre del ventrículo derecho, al ser eyectada, va a ingresar en los pulmones en expansión para oxigenarse. A medida que los pulmones reciben sangre, va a disminuir la presión tanto de las cavidades cardiacas derechas como de las arterias pulmonares y se va a producir un aumento progresivo de las resistencias vasculares sistémicas debido al volumen creciente de sangre que llega a la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares.

Como la sangre procedente del pulmón está mucho más oxigenada que la sangre proporcionada por la placenta, la saturación global de oxígeno se eleva y el recién nacido va adquiriendo de forma progresiva un tono más rosado.

El equilibrio de presiones entre las aurículas va a provocar el cierre funcional del foramen oval, sin embargo, se va a quedar abierto anatómicamente durante semanas o meses y, en ocasiones puede permanecer anatómicamente abierto en el adulto.

El conducto arterioso se va a cerrar en dos tiempos; en primer lugar, se va a contraer la musculatura lisa de la pared del ductus por aumento de la oxigenación de la sangre y la ausencia de prostaglandinas endógenas, que antes producía la placenta (cierre funcional) y, en segundo lugar, se va a producir el cierre anatómico permanente: por la formación de tejido conectivo.

El cierre funcional del conducto arterioso se produce entre 10 y 15 horas tras el nacimiento, y el cierre anatómico tras varios días o hasta dos semanas de vida.

La persistencia del ductus arterioso dificulta la perfusión y oxigenación del resto de órganos del neonato. El sistema circulatorio neonatal en el recién nacido prematuro, se caracteriza por su debilidad y el riesgo de sangrado es muy elevado, sobre todo en el caso de hemorragias intraventriculares.

2.2 PATOLOGÍA CARDIACA MÁS FRECUENTE EN EL RECIÉN NACIDO PREMATURO

2.2.1 Ductus arterioso persistente

Como hemos mencionado anteriormente, el ductus o conducto arterioso es una estructura vascular de la circulación fetal que aporta sangre oxigenada desde la arteria pulmonar a la arteria aorta.

Tras el nacimiento, se cierra espontáneamente en la mayoría de los recién nacidos a término. Sin embargo, en los prematuros el cierre del ductus se produce, frecuentemente, más allá de la primera semana de vida, especialmente en aquellos que precisan tratamiento con ventilación mecánica.

El retraso del cierre ductal está inversamente relacionado con la edad gestacional, ya que podemos encontrar una incidencia de un 20% en prematuros mayores de 32 semanas hasta el 60% en menores de 28 semanas. Este hecho que puede relacionarse con el déficit de surfactante pulmonar, ya que, en prematuros que no presentan síndrome de distrés respiratorio el cierre ductal se produce en un período similar al de los recién nacidos a término. En el recién nacido a término, la persistencia de ductus arterioso permeable generalmente está relacionado con defectos anatómicos.

 Aunque la mayoría de los casos ocurren de forma espontánea es importante resaltar el papel, cada vez más importante, de los factores genéticos y de las infecciones prenatales, como la rubeola.

Fisiopatología

El ductus arterioso, desde la 6ª semana de gestación, soporta la mayor parte del débito del ventrículo derecho, que constituye el 60% del gasto cardíaco total. Esta función es imprescindible en la vida fetal.

La persistencia del ductus durante la vida fetal y su cierre tras el nacimiento es el resultado de una compleja y coordinada interacción entre la presión parcial de oxígeno, factores neuro-humorales locales y circulantes y de las características específicas de la estructura del músculo liso de la pared ductal. Histológicamente, el ductus arterioso posee una túnica media rica en fibras musculares lisas dispuestas en forma helicoidal, que le permiten contraerse y dilatarse.

• La presión elevada de oxígeno produce cierre del ductus, mientras que la hipoxemia induce relajación de sus fibras musculares.
• Las prostaglandinas (PGE2) y prostaciclinas (PGI2) circulantes y producidas localmente, muy elevadas en el feto, inducen vasodilatación del ductus arterioso.

Tras el nacimiento, al incrementar de manera brusca la tensión arterial de oxígeno, se produce una constricción del ductus arterioso. El cierre definitivo del ductus se va a precipitar gracias a la caída abrupta de los niveles de prostaglandinas y prostaciclinas circulantes.

Los recién nacidos prematuros presentan una serie de peculiaridades que dificultan el cierre del ductus arterioso:

• Presentan disminución del número de fibras musculares, del tono intrínseco de la pared ductal y del tejido subendotelial
• A menor edad gestacional, menor es la sensibilidad a la alta presión parcial del oxígeno arterial circulante.
• A menor edad gestacional, mayor es la sensibilidad a los efectos vasodilatadores de las prostaglandinas.

Si el ductus no se cierra, se produce un flujo sanguíneo a través de él de izquierda a derecha, que condiciona el aumento del flujo sanguíneo pulmonar y un incremento del retorno venoso pulmonar, que sobrecarga las cavidades izquierdas del corazón.

Factores relacionados

Además de la edad gestacional y la presencia de síndrome de distrés respiratorio, existen otros factores que pueden afectar al cierre ductal.

• La administración prenatal de corticoides que parece ejercer un factor protector, posiblemente debido a su efecto en el curso y la gravedad del síndrome de distrés respiratorio.
• La administración excesiva de líquidos parenterales en el neonato se ha relacionado como factor predisponente.
• La administración de furosemida en los primeros días de vida se ha relacionado con una incidencia más elevada de persistencia del ductus arterioso, probablemente porque induce la liberación de prostaglandinas renales.

Cuadro clínico.

El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de eyección que se ausculta en región infraclavicular izquierda y borde paraesternal superior izquierdo que con frecuencia se irradia al dorso.

La persistencia del ductus se puede acompañar de:

• Taquicardia.
• Insuficiencia cardiaca congestiva.
• Presión arterial divergente. Es decir, se presenta una diferencia de presión arterial mayor de 25/30 mmHg entre la presión arterial sistólica y diastólica.
• Repercusión hemodinámica: alteraciones respiratorias (polipnea, aumento de requerimientos de oxígeno, necesidad de ventilación mecánica, edema pulmonar), hemorragia interventricular, enterocolitis necrotizante, enfermedad pulmonar crónica, etc.

Un gran cortocircuito izquierda-derecha podría influir en la mecánica respiratoria, dando lugar a un incremento de los requerimientos de oxígeno. Esto explicaría la asociación entre persistencia del ductus arterioso y enfermedad pulmonar crónica.

Por otra parte, el cortocircuito ductal disminuye el flujo sanguíneo diastólico y la velocidad de flujo al intestino con la consiguiente isquemia e incremento del riesgo de enterocolitis necrotizante, igual ocurre a nivel esplácnico y renal, facilitando el desarrollo de insuficiencia renal.

A nivel cerebral, el incremento del flujo sanguíneo facilitaría la aparición de hemorragia intraventricular.

Diagnóstico

La ecografía es la técnica más útil y utilizada en el diagnóstico y seguimiento del ductus arterioso persistente. Permite, además, medir el diámetro del ductus y longitud para poder clasificarlo en grande (>6 mm) o pequeño (

El ductus arterioso persistente se clasifica en:

• Asintomático: No se ausculta soplo cardiaco.
• Sintomático: Se ausculta soplo cardiaco significativo, junto con otros signos clínicos.
• Sin repercusión hemodinámica: Sin disfunción cardiovascular.
• Con repercusión hemodinámica: Con disfunción cardiovascular

Tratamiento

El uso de indometacina profiláctica es útil para reducir la incidencia de conducto arterioso persistente en los recién nacidos prematuros, ya que reduce la incidencia de esta patología y la necesidad de cierre quirúrgico de la hemorragia pulmonar grave.

El tratamiento conservador consistiría en:

• Restricción hídrica. Intentar no administrar cargas de volumen rápido. Vigilar la natremia y la diuresis.
• Aumento de la presión espiratoria al final de la espiración (PEEP) hasta 6-7 cmH2O para reducir el flujo pulmonar.
• Mantener el hematocrito en torno a 35-45%.
• Mantener un nivel de plaquetas por encima de las 50.000*10⁹/L.
• Administrar diuréticos cuando existen signos de insuficiencia cardiaca o pulmonar.

El tratamiento farmacológico consistiría en la administración de indometacina o ibuprofeno. Es importante saber que se puede repetir la pauta de tratamiento como máximo dos ciclos y siempre con el mismo fármaco.

La indometacina es un inhibidor de la ciclooxigenasa. Aproximadamente el 70-90% de los recién nacidos responden a este tratamiento, aunque su eficacia disminuye con la edad gestacional, siendo menor del 60% en aquellos con menos de 26 semanas. El riesgo de reapertura del DA es del 20-35%.

La pauta habitual es de 0,2 mg/kg cada 12-24 horas, administrada por vía intravenosa durante 20-30 minutos, ajustando el intervalo en función de la diuresis. Para mejorar la eficacia de la indometacina, se ha investigado la administración de un ciclo prolongado (6-8 dosis) en lugar del ciclo corto habitual (2-3 dosis). Sin embargo, los estudios concluyen que el ciclo prolongado no mejora la tasa de éxito, ni reduce la incidencia de complicaciones como la enterocolitis necrotizante. El tratamiento con indometacina del DA asintomático reduce significativamente la incidencia de complicaciones sintomáticas y la necesidad de oxígeno suplementario. Además, el tratamiento temprano del ductus arterioso sintomático parece disminuir la incidencia de displasia broncopulmonar (DBP), la necesidad de ventilación mecánica y la incidencia de enterocolitis necrotizante en comparación con el tratamiento tardío. El uso de indometacina puede reducir el flujo sanguíneo cerebral, intestinal y renal. La indometacina está contraindicada en casos de oliguria (>0,2 mL/kg/h), creatinina sérica elevada (>1,8 mg/dL), plaquetas bajas, sangrado activo, hiperbilirrubinemia en rango de fototerapia, hemorragia intraventricular activa o sospecha de enterocolitis necrotizante.

El ibuprofeno se trata de un antiinflamatorio no esteroideo. Es tan eficaz como la indometacina para el cierre farmacológico del conducto arterioso  y reduce el riesgo de oliguria. Sin embargo, se han reportado casos de hipertensión pulmonar persistente tanto en uso profiláctico como en tratamiento, así como una mayor incidencia de enterocolitis necrotizante.

La pauta recomendada para el tratamiento con ibuprofeno es de tres dosis intravenosas con intervalos de 24 horas: 10 mg/kg, seguidos de 5 mg/kg y 5 mg/kg, administrados en 15 minutos.

Las contraindicaciones del tratamiento con ibuprofeno son: trombopenia, diátesis hemorrágica, hemorragia intraventricular grado 3 y 4 si sangrado activo, insuficiencia renal o elevación de la creatinina sérica, enterocolitis necrotizante de cualquier grado, hipertensión pulmonar grave o hiperbilirrubinemia en rango de fototerapia.

Como efectos secundarios de este tratamiento encontramos: disminución de la función renal y oliguria, disminución del flujo mesentérico, mayor incidencia de displasia broncopulmonar y, por último, hipertensión pulmonar, como hemos mencionado con anterioridad.

El tratamiento quirúrgico se realiza en aquellos pacientes en los que ha fracasado el tratamiento farmacológico o este está contraindicado. El abordaje quirúrgico se puede realizar de dos formas:

• Cierre percutáneo por cateterismo. Se trata de la opción de primera elección, al ser menos invasiva, más segura y efectiva. Se realiza a través de la vena o arteria femoral.
• Cirugía por toracoscopia.

Tras 8-12 horas del cierre quirúrgico, el recién nacido puede presentar dificultades respiratorias, hipotensión sistólica y necesidad de inotrópicos.

Cuidados de Enfermería en el paciente con conducto arterioso persistente.

• Vigilancia de constantes vitales: prestar atención, sobre todo, a frecuencia cardiaca y tensión arterial.
• Valorar la presencia de pulsos periféricos saltones.
• Vigilancia del patrón respiratorio.
• Vigilancia de la coloración de la piel.

Cuidados de Enfermería tras el tratamiento quirúrgico.

• Vigilar posibles dificultades en la oxigenación.
• Valoración y tratamiento del dolor.
• Control de la temperatura.
• Vigilancia de la tensión arterial, ya que puede aparecer hipotensión y puede resultar necesaria la administración de inotrópicos.

2.2.2 Hipotensión arterial

Como hemos explicado anteriormente, el paso a la vida extrauterina conlleva una serie de modificaciones esenciales en el recién nacido, que se intensifican en el prematuro, debido a su inmadurez.

Se produce un aumento del gasto cardiaco izquierdo y de la presión arterial, disminuyen las resistencias vasculares pulmonares, se reabsorbe el líquido pulmonar y hay un comienzo de la respiración por parte del control central del cerebro.

La presión arterial está determinada por el gasto cardiaco y las resistencias vasculares. En el recién nacido prematuro se define hipotensión cuando la presión arterial media está por debajo de la edad gestacional.

La presión arterial en los prematuros está condicionada por la prematuridad, el bajo peso, la administración de corticoides a la madre y la puntuación en el test de Apgar al nacimiento. Antes de cualquier tratamiento, es importante valorar el grado de perfusión, la frecuencia cardiaca, la presencia de acidosis y la diuresis. La causa fundamental de la hipotensión en los prematuros suele ser una disfunción miocárdica y la alteración en la regulación del tono vascular.

Tratamiento de la hipotensión

La expansión de volumen no resulta inocua para los prematuros, sobre todo en aquellos con menor edad gestacional, ya que la sobrecarga de volumen innecesaria puede ocasionar trastornos como el edema pulmonar y un ascenso brusco del flujo cerebral, y el pasaje de líquido al medio extravascular.

Si es necesario, se debe iniciar con bolos intravenosos de suero fisiológico a 10-20 ml/kg a pasar en 30 minutos.

Si el neonato no respondiera al tratamiento, se iniciará perfusión intravenosa de vasopresores: dobutamina y dopamina.

2.3 CUIDADOS AL NEONATO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA

2.3.1 Introducción

Las cardiopatías congénitas son anomalías que se producen en las estructuras cardiacas desde el periodo embrionario y, por lo tanto, son detectables desde la época prenatal.

Actualmente y gracias a los avances en el campo del diagnóstico fetal, los nuevos ecocardiógrafos permiten valorar con alta resolución la estructura cardiaca, su concordancia con los grandes vasos y, mediante Doppler, estudiar alteraciones del ritmo cardiaco. Todo ello ha permitido poder derivar a hospitales con servicio de cardiología pediátrica a madres con diagnósticos fetales de cardiopatías complejas o graves, o a aquellas que precisen tratamiento invasivo precoz, mejorando así la supervivencia y disminuyendo las comorbilidades asociadas a estas patologías en la etapa posnatal.

Ecocardiografía fetal

Las indicaciones de ecocardiografía fetal son las siguientes:

• Riesgo por antecedentes familiares de cariotipos alterados.
• Riesgo por factores maternos: rubeola, diabetes, edad materna avanzada, exposición a teratógenos cardiacos conocidos.
• Riesgo por factores fetales.

En el examen de ecocardiografía fetal se examina la estructura cardiaca, la correlación con los grandes vasos y el ritmo cardiaco. Sin embargo, tiene una sensibilidad del 60%, lo que significa que un 40% de las cardiopatías congénitas pueden no ser detectadas en el periodo fetal.

2.3.2 Etiología de las cardiopatías congénitas

Factores genéticos.

Dentro de los factores genéticos destacan las cromosomopatías (trisomías, monosomías) muchas de ellas asociadas a problemas cardiovasculares. Actualmente, gracias a los avances en el estudio del genoma humano, se han podido identificar defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen a malformaciones cardiacas. Así, se han aislado mutaciones de un solo gen en cardiopatías aisladas, como la coartación de la aorta.

Factores ambientales.

Diversos estudios han encontrado causalidad entre diferentes tóxicos ambientales o enfermedades maternas y algunas cardiopatías congénitas. Se pueden diferenciar tres categorías:

• Exposición materna a tóxicos: Alcohol, anfetaminas, etc.
• Enfermedad materna: diabetes gestacional, fenilcetonuria, lupus, etc.
• Exposición a tóxicos: disolventes orgánicos, pesticidas, etc.

2.3.3 Incidencia de las cardiopatías congénitas.

Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas más frecuentes y son la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en neonatos y lactantes. Se estima que en España 8-9/1000 nacidos vivos serán diagnosticados de cardiopatía congénita y que el 90% de ellos con problemas cardiovasculares frecuentes como comunicación interventricular, comunicación interauricular, persistencia del ductus, etc. El 10% restante son diagnosticados con cardiopatías complejas como la transposición de las grandes arterias, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, etc.

Hay que tener en cuenta que el diagnóstico prenatal de cardiopatía congénita compleja durante el segundo trimestre es tributario a interrupción del embarazo, disminuyendo así también la incidencia de cardiopatías congénitas del recién nacido.

Actualmente, la mortalidad de los neonatos con cardiopatía congénita se estima alrededor del 10%.

Entre las cardiopatías congénitas, las más frecuentes son la comunicación interauricular y la comunicación interventricular.

2.3.4 Clasificación general de las cardiopatías congénitas

La clasificación más conocida es aquella que las divide en función del shunt o cortocircuito sanguíneo (derecha-izquierda o viceversa) o por el grado de obstrucción.

• Shunt derecha-izquierda: Cianosantes. CIV con estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, etc.
• Shunt izquierda-derecha: Acianosantes. CIV, ductus arterioso persistente.
• Obstructivas: Estenosis aórtica o pulmonar, coartación de aorta, etc.

También se pueden clasificar en función del aumento o disminución del flujo sanguíneo a nivel pulmonar:

• Cianosante con aumento del flujo pulmonar. Por ejemplo, en el caso de la transposición de grandes vasos, el ventrículo izquierdo, que maneja más volemia y presión, está conectado a través de la arteria pulmonar a los pulmones; por otra parte, la sangre que circula por la arteria aorta es la que eyecta el ventrículo derecho.
• Cianosante con disminución del flujo pulmonar: Por ejemplo, en la tetralogía de Fallot, la estenosis pulmonar obliga a dirigir sangre del ventrículo derecho hacia el ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular y, la mezcla resultante, resulta eyectada a través de la aorta hacia el resto del organismo, siendo esta sangre pobre en oxígeno.
• Acianosante con aumento del flujo pulmonar: Sería el caso de la comunicación interauricular, comunicación interventricular o ductus arterioso persistente. Existe un shunt izquierda-derecha que aumenta el flujo pulmonar, pero no hay mezcla de sangre a nivel de circulación sistémica.
• Acianosante con flujo pulmonar normal o disminuido: En el caso de la estenosis pulmonar, el flujo a través de la arteria pulmonar se ve disminuido, pero no hay mezcla de sangre en la circulación sistémica.

2.3.5 Clasificación de las cardiopatías congénitas en la etapa neonatal.

En neonatología, la clasificación más importante es la que hace referencia a la dependencia o no de la circulación ductal, ya que esta situación es la que nos indicará los primeros pasos a dar en el tratamiento del paciente.

Cardiopatía cianótica ductus dependiente

En este tipo de patologías la manifestación clínica más evidente es la cianosis sin dificultad respiratoria. Estos pacientes presentan una saturación de oxígeno del 75% sin respuesta al test de hiperoxia (aumento en PaO2

En estos casos, el cierre del ductus originaría una situación de hipoxemia severa con acidosis metabólica.

Dentro de este grupo, encontramos dos variantes:

• Flujo pulmonar disminuido: son cardiopatías que presentan obstrucción al flujo pulmonar, siendo este compensado con la persistencia del ductus arterioso permeable.

• Flujo pulmonar aumentado o normal: en este tipo de cardiopatías, la cianosis se debe a la mezcla de sangre sistémica y pulmonar a nivel auricular, ventricular o del ductus arterioso. Es el caso de la dextrotransposición de las grandes arterias y la transposición de grandes vasos con comunicación interventricular.

Cardiopatía congénita con bajo gasto ductus dependiente

El debut en este tipo de cardiopatías suele ser brusco, debido al cierre del ductus arterioso. En estas cardiopatías, el ductus aporta gran parte del flujo sistémico al existir una obstrucción al paso de volemia en el tracto de entrada o salida del ventrículo izquierdo. Los casos más típicos son la coartación de la aorta, la estenosis aórtica crítica neonatal y el corazón izquierdo hipoplásico.

Cardiopatía con aumento del flujo pulmonar no ductus dependiente

En estos casos, la clínica más característica es la respiratoria. Dentro de este grupo encontramos la persistencia del ductus arterioso, la comunicación interventricular y el canal auriculoventricular.

2.3.6 Valoración del neonato con cardiopatía congénita

Ante la sospecha de una cardiopatía congénita neonatal se debe identificar la dependencia o no del flujo a través del ductus arterioso para mantener su gasto cardiaco. En algunas cardiopatías, la dependencia del ductus es vital, ya que su cierre puede llevar a una disminución intensa del flujo pulmonar o sistémico que puede desencadenar la muerte. La administración precoz de prostaglandinas podría evitar esta situación.

El debut de las cardiopatías congénitas depende del tipo y gravedad del defecto cardiaco, de la caída de las resistencias vasculares pulmonares y del cierre del ductus arterioso.

Anamnesis

En primer lugar, se debe conocer el historial materno de enfermedades, hábitos tóxicos y antecedentes familiares de cardiopatías congénitas.

En la anamnesis se deben incluir, también, los antecedentes obstétricos como alteraciones en los controles ecográficos, hidropesía fetal, arritmias fetales, sufrimiento fetal, etc.

El tiempo de aparición de los signos y síntomas nos puede dar pistas sobre la complejidad de la cardiopatía. Por lo general, las cardiopatías menos complejas cursan con síntomas más tardíos, mientras que las cardiopatías que precisan técnicas más invasivas suelen comenzar con sintomatología las primeras horas de vida.

Exploración física

• Cianosis: En primer lugar, se debe diferenciar la cianosis periférica de la cianosis central, ya que cuando aparece cianosis central suele ser causada por algún tipo de cardiopatía. Se considera cianosis patológica cuando la PaO2 es inferior a 60 mmHg y/o la saturación de hemoglobina es inferior al 92%, respirando aire ambiental.
• Auscultación: El valor de la auscultación en neonatos es limitado, ya que muchas cardiopatías cursan sin soplos cardiacos. Hay que prestar atención a la frecuencia cardiaca y al ritmo.
• Constantes: Debe valorarse la saturación, frecuencia cardiaca y ritmo, frecuencia respiratoria y la presión arterial tanto en miembros superiores como en miembros inferiores.
• Pulsos periféricos: Es importante palpar los pulsos femorales, humerales o pedios, y hacerlo al mismo tiempo para detectar diferencias entre ellos; por ejemplo, en el caso de la coartación aórtica.
• Frémito o thrill: Un frémito es una turbulencia, y su palpación a nivel torácico es patognomónico de cardiopatía.
• Palpación abdominal: La presencia de hepatomegalia puede ser indicativa de congestión por insuficiencia cardiaca derecha.

Pruebas complementarias

• Ecocardiografía transtorácica: Se trata de la prueba gold standard para el diagnóstico de cardiopatías congénitas. Nos permite valorar la estructura del corazón de manera no invasiva, así como el flujo sanguíneo a través de las cámaras y grandes vasos. Permite también estimar presiones intracardiacas, gradientes de presión transvalvulares y fracción de eyección.
• Test de hiperoxia: El objetivo de esta prueba es estudiar la respuesta de la presión parcial de oxígeno arterial tras la administración de oxígeno suplementario con una FiO2 de 100% durante 10 minutos. Si la PO2 aumenta con un valor igual o mayor a 100 mmHg, la cianosis es de origen pulmonar. Si la PO2 no supera los 100 mmHg y el aumento no es superior a 10-30 mmHg de su valor en condiciones basales, la cianosis es de origen cardiaco. Para realizar esta prueba no sirve el pulsioxímetro, ya que no es capaz de detectar el aumento de la presión de oxígeno.
• Radiografía de tórax: Útil para valorar el tamaño cardiaco, así como de la arteria pulmonar y arco aórtico. Se valorará la presencia de aumento o no de la vascularización pulmonar. Con la radiografía de tórax también se puede calcular el índice cardiotorácico, que nos orientará hacia la presencia o no de cardiomegalia.
• Electrocardiograma. Desestimada en neonatología para el diagnóstico de cardiopatías congénitas.

2.3.7 Cardiopatías congénitas más frecuentes

2.3.7.1 Cardiopatías cianóticas ductus dependiente

Tetralogía de Fallot

La Tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía compleja más común, representando el 5-10% de todas las cardiopatías congénitas y afectando a 1 de cada 8,500 recién nacidos vivos, con una mayor incidencia en varones. Aunque la mayoría de los pacientes con TF no presentan síndromes, entre el 7-16% tienen una microdeleción del 22q11, y hasta el 14-15% de los niños con síndrome de Down y cardiopatías tienen TF.

La TF incluye cuatro anomalías:                                                              

• Estenosis pulmonar (EP), que puede afectar varias regiones y suele reducir el tamaño del tronco y ramas pulmonares.
• Comunicación interventricular (CIV) perimembranosa, generalmente amplia y no restrictiva.
• Cabalgamiento aórtico, donde la aorta se origina de ambos ventrículos.
• Hipertrofia del ventrículo derecho, secundaria a la estenosis pulmonar crónica.

Los principales determinantes de la fisiología de la tetralogía de Fallot son la presencia de comunicación interventricular y la estenosis pulmonar, que es de carácter progresivo y que limita el paso de sangre no oxigenada del ventrículo derecho hacia los pulmones. Como resultado, esta sangre se desvía hacia la aorta a través de la comunicación interventricular (CIV). En la aorta, se mezcla con la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo, lo que provoca cianosis.

Las manifestaciones clínicas dependen del grado de obstrucción del flujo pulmonar:

• Con poca obstrucción, los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar signos leves de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado).
• Con obstrucción grave, presentan cianosis y crisis de hipoxia desde el nacimiento (Fallot cianógeno), lo que puede causar hipocratismo digital y alteraciones en el crecimiento a largo plazo.

Las crisis hipóxicas son episodios súbitos de cianosis o palidez, disnea o pérdida de conciencia, causados por espasmos del infundíbulo del VD o disminución de las resistencias periféricas, típicos en situaciones como fiebre o ejercicio. Pueden llevar a acidosis láctica grave y daño multiorgánico, siendo una emergencia vital.

Diagnóstico

• Clínico: Los pacientes con TF pueden presentar diversos espectros clínicos según la edad y gravedad de la estenosis pulmonar. En casos leves, el fenotipo es normal, pero puede aparecer cianosis y fallo de medro.
• Auscultación: Soplo sistólico precordial en el borde esternal superior izquierdo, presente desde el primer día de vida. El segundo ruido es único con clic eyectivo.
• Pruebas complementarias: Radiografía de tórax (que muestra una silueta cardiaca con dilatación de las cavidades derechas o corazón en zueco), ECG y ecocardiografía Doppler color y tisular, siendo esta última la prueba diagnóstica de elección. El cateterismo es excepcional y la RMN/TAC se usa para seguimiento a largo plazo.

Tratamiento

El tratamiento depende de la presentación clínica. Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento específico, solo control ambulatorio. En caso de insuficiencia cardiaca, se pueden usar diuréticos, captopril o digoxina. Los recién nacidos con cianosis grave pueden necesitar la administración de prostaglandina E1. Las crisis hipóxicas requieren tratamiento inmediato y escalonado, incluyendo oxigenoterapia, posición genupectoral, morfina, volumen intravenoso, bicarbonato de sodio, betabloqueantes y vasopresores.

La reparación completa a través de cirugía es la técnica de elección y se realiza entre los 3 y 6 meses de vida. Las reintervenciones son frecuentes debido a lesiones residuales.

Los niños con TF corregida quirúrgicamente tienen un pronóstico excelente y buena calidad de vida, pudiendo seguir una vida normal.

Atresia pulmonar con comunicación interventricular

La atresia pulmonar con comunicación interventricular (AP+CIV) se caracteriza por la falta de conexión funcional entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, acompañada de un defecto en el tabique interventricular, generalmente perimembranoso. Es considerada por muchos como la forma más grave de la tetralogía de Fallot y se presenta con las siguientes características:

• Hipoplasia del ventrículo derecho e hipertrofia asociada.
• Atresia de la válvula pulmonar con un grado variable de hipoplasia o incluso atresia de las arterias pulmonares.
• Presencia de una comunicación interventricular grande, mal relacionada por cabalgamiento aórtico.
• El flujo sanguíneo a las arterias pulmonares puede ocurrir a través del ductus arterioso o de colaterales aortopulmonares, conocidas como MAPCA.

La particularidad de esta cardiopatía radica en la diversidad de los niveles de obstrucción en la vía desde el ventrículo derecho hasta las arterias pulmonares.

Los niños con atresia pulmonar y comunicación interventricular (AP+CIV) suelen mostrar signos clínicos desde el nacimiento, principalmente cianosis. En ausencia de colaterales aortopulmonares, el cierre del ductus puede resultar en una hipoxemia severa. En lactantes, la progresión de la enfermedad se manifiesta con cianosis, fatiga, alteraciones del crecimiento y descompensación cardiaca, relacionadas con el flujo pulmonar y el desarrollo del niño.

El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía neonatal para evaluar la anatomía intracardiaca, el tamaño de las arterias pulmonares y otras posibles anomalías. Sin embargo, debido a la complejidad anatómica, se requieren pruebas adicionales como el cateterismo cardiaco y la aortografía para definir las colaterales aortopulmonares y evaluar la hemodinámica. La resonancia magnética y la tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional son útiles para planificar la cirugía al proporcionar detalles sobre la anatomía vascular.

El tratamiento principal para la atresia pulmonar con comunicación interventricular es quirúrgico. Sin embargo, el uso de prostaglandinas (PGE1) ha sido fundamental en la evolución de estos niños al mantener permeable el conducto arterioso hasta la cirugía.

Transposición de grandes arterias

La transposición de grandes arterias (TGA) o D-TGA es una cardiopatía congénita cianótica en la cual la relación de las grandes arterias (aorta y pulmonar) con los ventrículos está invertida, es decir, la aorta emerge del ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo (VI), lo que resulta en una circulación anormal donde la sangre desoxigenada circula por el cuerpo y la sangre oxigenada regresa a los pulmones.

Esta patología es diferente a la L-TGA o Transposición Congénitamente Corregida (TCC), una situación anatómica y fisiológicamente en la que, aunque existe una discordancia ventrículo-arterial, a su vez existe una discordancia atrio-ventricular, lo que genera una hemodinámica distinta.

La transposición de las grandes arterias (TGA) afecta a alrededor de 1 de cada 2,000-4,000 recién nacidos vivos, constituyendo aproximadamente el 5-7% de todas las cardiopatías congénitas, con una mayor incidencia en varones según un ratio de 1.5:1 a 3:1. Aunque se investiga la influencia de factores genéticos en su desarrollo, el mecanismo exacto aún es desconocido. Se han identificado posibles factores de riesgo como la exposición a tóxicos y ciertos fármacos durante el embarazo, la diabetes materna, la edad materna avanzada y las anomalías del situs.

Durante la cuarta y quinta semana del desarrollo fetal, el corazón se desarrolla con un tronco arterioso único, dentro del cual se forma un septo helicoidal que eventualmente divide este vaso en dos, dando lugar a las arterias aorta y pulmonar, y determinando la conexión ventricular. Las anomalías en la formación y septación de este tronco común resultan en cardiopatías conotruncales, como la transposición de las grandes arterias (TGA). En la TGA, se produce una septación defectuosa, que en lugar de ser helicoidal, es lineal, lo que lleva a una conexión incorrecta de los vasos resultantes, dando lugar a la anatomía característica de esta condición.

Existen tres tipos de transposición:

• Transposición simple (70-80%): Sin defectos en el septo interventricular ni otras anomalías mayores, salvo la presencia de un defecto interauricular.
• Transposición con defectos en el septo interventricular (10-15%).
• Transposición compleja (5-10%): Incluye anomalías adicionales como defectos del arco aórtico, obstrucciones del tracto de salida y heterotaxias, es decir, patologías caracterizadas por una alineación incorrecta de las estructuras cardiacas entre sí, o bien en relación a otros órganos.

El diagnóstico prenatal se realiza por ecografía fetal entre las semanas 18-22 de gestación. Resulta esencial para planificar el nacimiento en un centro especializado.

Manifestaciones clínicas

• Cianosis al nacimiento, especialmente en TGA simple.
• Taquipnea leve sin tiraje y desaturación progresiva.
• Insuficiencia cardíaca, en casos con defectos adicionales.
• Distrés, irritabilidad, palidez, sudoración excesiva y dificultades en la alimentación.

Tratamiento

Ante un recién nacido con cianosis de causa desconocida, es crucial descartar causas pulmonares como la etiología primaria mediante una radiografía de tórax y la administración de oxígeno. Si no hay mejoría con el oxígeno y se excluye una causa pulmonar, se debe sospechar una cardiopatía cianótica. Dependiendo de la disponibilidad, se puede confirmar el diagnóstico con un estudio ecocardiográfico o estabilizar al paciente para trasladarlo a un centro especializado en cardiología pediátrica y cirugía cardiovascular infantil. En ausencia de acceso a la ecocardiografía, se prioriza garantizar la estabilidad hemodinámica, corrigiendo desequilibrios metabólicos, y realizando un electrocardiograma y una radiografía de tórax. Se busca mantener el ductus arterioso abierto para mejorar la mezcla de sangre, con la opción de realizar una atrioseptostomía de Rashkind o resolver la transposición definitivamente. La atrioseptostomía de Rashkind consiste en un procedimiento invasivo donde, accediendo a través de una vena femoral o por la arteria umbilical, se consigue aumentar el tamaño del foramen oval para permitir mayor mezcla de sangre cuando el conducto arterioso no es suficiente.

Una vez confirmado el diagnóstico, se inicia la infusión intravenosa de prostaglandinas (PGE1) para mantener el ductus arterioso abierto, comenzando con una dosis de 0,05 a 0,1 μg/kg/min y ajustando posteriormente la dosis de mantenimiento entre 0,01 y 0,05 μg/kg/min. La reducción o retirada de la PGE1 puede considerarse en caso de mejoría de la oxigenación con un foramen oval adecuado o por efectos secundarios, especialmente si la cirugía está planificada de manera temprana. En casos de transposición simple con foramen oval restrictivo, se requiere una atrioseptostomía de Rashkind para corregir la hipoxemia inadecuada por falta de mezcla, la cual puede realizarse de forma urgente o preferente según la situación del paciente. La indicación se basa en varios factores, como el tamaño del foramen oval, el gradiente atrioventricular y las saturaciones de oxígeno. El tratamiento médico puede incluir medidas como la intubación, la oxigenación, las cargas de volumen para mejorar la mezcla intracardiaca y el uso de inotrópicos o diuréticos según sea necesario. En casos de hipertensión pulmonar asociada, el óxido nítrico inhalado o incluso la asistencia circulatoria extracorpórea pueden ser considerados antes de la cirugía si hay disfunción ventricular severa.

Tratamiento definitivo

El tratamiento definitivo para la transposición de grandes arterias es la corrección quirúrgica, preferiblemente mediante la técnica de switch arterial o cirugía de Jatene. Esta técnica implica la translocación de las grandes arterias por encima del plano valvular, conectando el ventrículo izquierdo con la circulación sistémica y el ventrículo derecho con la circulación pulmonar. Se realiza durante las dos primeras semanas de vida, pero los mejores resultados sugieren realizarla entre los 3 y 7 días debido a cambios fisiológicos postnatales que podrían afectar al ventrículo izquierdo si se demora. Otras técnicas quirúrgicas menos comunes son las de Senning y Mustard.

En el postoperatorio inmediato de la técnica de Jatene, se pueden presentar dificultades para la salida de la bomba, disfunción ventricular secundaria al aturdimiento miocárdico, isquemia temporal y arritmias. Además, puede surgir obstrucción de las arterias coronarias, aunque esta complicación tiende a manifestarse más tarde. También pueden surgir complicaciones típicas de cualquier intervención, como sangrado, infección de la herida quirúrgica, atelectasias, neumonía, derrame pleural o pericárdico, quilotórax, parálisis diafragmática y problemas postextubación.

Sin tratamiento, la transposición de grandes arterias (TGA) tiene una mortalidad del 50% después del primer mes de vida y del 90% al año, abarcando todas las variaciones anatómicas. Esto conduce a manifestaciones graves como insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, retraso del crecimiento y cianosis progresiva, que puede resultar en desnutrición, inmunodepresión y eventualmente fracaso multiorgánico. La muerte en la etapa prequirúrgica ocurre principalmente en el entorno hospitalario debido a hipoxia, insuficiencia cardíaca, infecciones y procedimientos terapéuticos.

2.3.7.2 Cardiopatías congénitas con bajo gasto ductus dependiente

Coartación de la aorta

La coartación de aorta (CoA) es un estrechamiento de la aorta descendente que provoca hipoperfusión de órganos y congestión retrógrada, afectando al 6-8% de las cardiopatías congénitas, con mayor prevalencia en varones. Suele ser una estenosis localizada, pero puede implicar un segmento hipoplásico o tortuoso, y frecuentemente se asocia con otras malformaciones cardíacas como la válvula aórtica bicúspide y la hipoplasia del arco aórtico. La presentación clínica depende del grado de estenosis, las lesiones asociadas y los mecanismos de compensación. Su etiología es desconocida, aunque está asociada a síndromes genéticos como el síndrome de Turner.

Anatómicamente, la CoA suele encontrarse en la zona yuxtaductal de la aorta, distal a la arteria subclavia izquierda, y está caracterizada por la invasión de tejido similar al del ductus arterioso, lo que le confiere una tendencia a la fibrosis y al cierre.

Imagen 08. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, Asociación Española de Pediatría. Cardiología Pediátrica para Residentes de Pediatría. 2023.

Intraútero, la coartación de aorta (CoA) no compromete la hemodinámica fetal debido a que la mayoría del flujo sanguíneo pasa por el ductus arterioso (DA) desde la arteria pulmonar hacia la aorta descendente. Sin embargo, la CoA aumenta ligeramente la postcarga del ventrículo izquierdo (VI), elevando la presión en la aurícula izquierda (AI) y reduciendo el flujo a través del foramen oval. Esto aumenta el volumen del ventrículo derecho (VD) y el flujo por el DA, disminuyendo el flujo hacia el VI y la aorta ascendente, lo que agrava la discrepancia de calibre aórtico. Al nacer, el cierre del ductus puede causar fibrosis y estenosis de la zona yuxtaductal, llevando a hipoperfusión distal y congestión retrógrada. Los mecanismos de compensación incluyen hipertrofia ventricular izquierda para manejar la mayor postcarga y el desarrollo de colaterales arteriales para mejorar el flujo anterógrado y aliviar la congestión. La clínica es más grave si hay otras obstrucciones cardíacas o cortocircuitos intracardiacos que aumentan la sobrecarga de volumen y agravan el cuadro clínico.

La coartación de aorta (CoA) puede presentarse clínicamente de dos maneras: en la forma neonatal y en la forma infantil o adulta. En la CoA neonatal, el recién nacido puede ser asintomático mientras el ductus arterioso (DA) esté abierto. Sin embargo, tras su cierre (entre el segundo y séptimo día de vida, aunque a veces hasta la segunda semana), el istmo aórtico se reduce rápidamente de tamaño sin permitir mecanismos de compensación eficaces, lo que provoca hipoperfusión distal (mala perfusión de extremidades inferiores, oliguria) y congestión retrógrada (hipertensión arterial preductal, disfunción ventricular izquierda, edema pulmonar, shock cardiogénico). El neonato puede mostrar irritabilidad, rechazo de la ingesta, dificultad respiratoria y disminución de la diuresis, presentando palidez cutánea, diaforesis, hepatomegalia, polipnea, tiraje y/o crepitantes en los pulmones. A la auscultación cardíaca, se observa taquicardia, segundo tono aumentado (indicativo de hipertensión pulmonar), ritmo de galope y soplo sistólico en el borde esternal izquierdo con irradiación a la zona interescapular. En presencia de defectos cardíacos asociados, pueden escucharse otros signos como click de apertura en foco aórtico o soplo sistólico de regurgitación en el borde esternal izquierdo. Un hallazgo característico de la CoA es la discrepancia en los pulsos arteriales: los pulsos braquiales pueden estar aumentados o normales, mientras que los femorales están muy disminuidos o ausentes, con una diferencia de tensión arterial de más de 20 mmHg entre ambos territorios. Esta discrepancia puede no ser evidente en casos de shock cardiogénico, cuando los pulsos braquiales también están muy disminuidos.

El diagnóstico de coartación de aorta (CoA) se confirma mediante pruebas de imagen tras la sospecha a través de la anamnesis y la exploración física. La ecocardiografía es el método de elección, permitiendo visualizar el estrechamiento del istmo aórtico y evaluar la severidad de la estenosis mediante doppler continuo. También se puede utilizar la angio tomografía axial computerizada (angioTAC) y la angio cardio resonancia magnética (AngioCRM) en casos complejos o para visualizar las colaterales.

El tratamiento de la CoA depende de la estabilidad hemodinámica del paciente y puede ser médico o definitivo. En el periodo neonatal, se puede administrar prostaglandinas para mantener la permeabilidad del ductus arterioso y mejorar el flujo sanguíneo. En casos graves, se requiere soporte respiratorio, inotrópico y diurético, junto con corrección de alteraciones hidroelectrolíticas y ácido-base.

El tratamiento definitivo de la CoA se realiza mediante cirugía o cateterismo intervencionista. La cirugía puede implicar resección y anastomosis, técnicas de ampliación con parche, o bypass con conductos protésicos. El cateterismo intervencionista, menos invasivo, se reserva para casos específicos y consiste en dilatar la estenosis con un catéter-balón y, en algunos casos, colocar un stent para mantener el calibre de la arteria. Sin embargo, su uso en neonatos es controvertido debido al riesgo de complicaciones a largo plazo. En general, el tratamiento definitivo se realiza lo antes posible para prevenir la hipertensión arterial crónica.

El manejo adecuado de la coartación de aorta es crucial para prevenir complicaciones graves y mejorar la calidad de vida de los pacientes. La mortalidad asociada a la CoA no tratada es alta, especialmente en los casos neonatales, y aquellos que no reciben tratamiento tienen una esperanza de vida significativamente reducida debido a complicaciones como insuficiencia cardiaca, rotura aórtica, endocarditis bacteriana y hemorragia intracraneal.

Por otro lado, la mortalidad quirúrgica en pacientes tratados es baja, con una supervivencia a largo plazo que supera el 90% a los 10 años posteriores al tratamiento. Sin embargo, algunos factores como la presencia de lesiones asociadas, la gravedad de la CoA y la edad y peso del paciente en el momento de la corrección pueden influir en el pronóstico.

Es importante destacar que, aunque el tratamiento quirúrgico ofrece resultados positivos, los pacientes requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida para detectar y tratar posibles complicaciones tardías, como hipertensión pulmonar, recoartación, aneurismas o disecciones en la zona reparada, así como para prevenir la muerte súbita. Este seguimiento debe ser especialmente riguroso durante los periodos de crecimiento del paciente y también en la edad adulta.

2.3.7.3 Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar no ductus dependiente

Comunicación interventricular

La comunicación interventricular (CIV) se define como un defecto en el tabique interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente, excluyendo la válvula aórtica bicúspide, con una prevalencia aproximada de 4 de cada 1000 recién nacidos vivos. Estos defectos pueden presentarse de forma aislada o asociarse a cardiopatías más complejas.

La repercusión de la comunicación interventricular (CIV) depende de dos factores principales: el tamaño del defecto y la relación entre las resistencias vasculares sistémicas (RVS) y pulmonares (RVP).

Imagen 09. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, Asociación Española de Pediatría. Cardiología Pediátrica para Residentes de Pediatría. 2023.

El tamaño del defecto se mide en relación con el anillo aórtico y se clasifica en pequeño (<1/2 del anillo), mediano (1/2-2/3 del anillo) y grande (>2/3 del anillo).

En los recién nacidos, las RVP están elevadas y disminuyen progresivamente en las primeras semanas de vida, lo que reduce la presión en el ventrículo derecho (VD) y aumenta el cortocircuito entre ambos ventrículos (de izquierda a derecha). Esto conlleva un incremento del flujo pulmonar y del retorno venoso pulmonar, que deben ser manejados por las cavidades izquierdas, provocando una sobrecarga de volumen que puede llevar a su dilatación y a la activación de mecanismos compensatorios para evitar la disfunción cardíaca.

En las CIV pequeñas (restrictivas), el cortocircuito de izquierda a derecha es escaso, manteniendo la presión en el VD y las RVP normales. En los defectos medianos, el cortocircuito es mayor y puede elevar la presión en el VD, aunque esta sigue siendo inferior a la sistémica y las RVP generalmente no están elevadas. En las CIV grandes, la relación entre las resistencias sistémicas y pulmonares determina la situación hemodinámica. Un hiperaflujo pulmonar sostenido y significativo puede llevar al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva, elevando de manera irreversible las RVP, invirtiendo el cortocircuito (de derecha a izquierda) y provocando cianosis, conocido como síndrome de Eisenmenger.

La clínica de la comunicación interventricular (CIV) varía según el tamaño del defecto y su asociación con otros defectos cardíacos. Las CIV pequeñas suelen ser asintomáticas, detectándose un soplo pansistólico intenso a los pocos días de vida, sin alteración del segundo tono cardíaco y posible frémito precordial. En casos de CIV muy pequeñas, el soplo puede ser menos intenso y más corto. Las CIV moderadas a grandes pueden manifestarse en las primeras semanas con síntomas de insuficiencia cardíaca como taquipnea, escasa ganancia ponderal, sudoración, fatiga con las tomas y taquicardia. El latido precordial es hiperdinámico, el soplo pansistólico es de menor intensidad, el segundo tono está desdoblado y puede escucharse un retumbo diastólico apical. En CIV grandes, el soplo puede estar ausente debido a la igualación de presiones en ambos ventrículos, y en caso de hipertensión pulmonar, el segundo tono será único y más fuerte.

El diagnóstico de la comunicación interventricular (CIV) varía según el tamaño del defecto. En las CIV pequeñas, el electrocardiograma es normal, mientras que en las grandes puede mostrar sobrecarga de volumen izquierdo o crecimiento biventricular, y si hay hipertensión pulmonar (HTP), se observa hipertrofia del ventrículo derecho. La radiografía de tórax es normal en las CIV pequeñas, pero en las grandes puede mostrar aumento de la trama vascular pulmonar, cardiomegalia y dilatación de la arteria pulmonar. El ecocardiograma es esencial para el diagnóstico y seguimiento, evaluando la localización, tamaño y repercusión hemodinámica del defecto. El Doppler mide la presión en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. La resonancia magnética se usa para defectos complejos y el cateterismo cardiaco se reserva para casos específicos como la evaluación de las resistencias vasculares pulmonares (RVP) o el cierre del defecto con dispositivo percutáneo.

El tratamiento de la comunicación interventricular (CIV) depende de varios factores como la magnitud del cortocircuito, lesiones asociadas, posibilidad de cierre espontáneo y la dificultad de cierre. Las opciones incluyen actitud expectante para pacientes asintomáticos con posibilidad de cierre espontáneo, seguimiento clínico, tratamiento médico para aliviar síntomas de insuficiencia cardíaca con diuréticos e IECAs, soporte nutricional y prevención de infecciones respiratorias. El cierre quirúrgico del defecto se indica en casos sintomáticos, con cortocircuito significativo, HTP reversible, insuficiencia aórtica o anomalías asociadas. La evolución postquirúrgica es generalmente buena, aunque pueden ocurrir complicaciones como bloqueos y CIV residuales.

2.4 INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL NEONATO

La insuficiencia cardíaca (IC) es un síndrome clínico que se produce cuando el corazón no puede satisfacer las demandas de oxígeno del organismo. El gasto cardíaco, que es la cantidad de sangre bombeada por el corazón en un período de tiempo determinado, es un factor clave en la función cardíaca. Este se calcula multiplicando la frecuencia cardíaca por el volumen latido, que es la cantidad de sangre expulsada en cada latido.

El volumen latido está influenciado por varios factores, incluyendo la precarga, que es el volumen de sangre que retorna al corazón desde las venas, la postcarga, que es la resistencia que los ventrículos deben superar para bombear sangre hacia las arterias, y la contractilidad del miocardio, que es la capacidad del músculo cardíaco para contraerse y bombear sangre de manera eficaz.

En muchas cardiopatías congénitas, la contractilidad del miocardio está conservada, pero pueden existir alteraciones en los otros factores que afectan el volumen latido y, por lo tanto, el gasto cardíaco. Por ejemplo, la sobrecarga de volumen puede aumentar la precarga, mientras que la sobrecarga de presión puede aumentar la postcarga. Estas alteraciones pueden provocar una disminución del gasto cardíaco y, en consecuencia, conducir a la insuficiencia cardíaca en pacientes con cardiopatías congénitas.

Clínica

• Cianosis.
• Diaforesis.
• Taquicardia.
• Taquipnea.
• Esfuerzo respiratorio.
• Pulsos asimétricos.
• Frémito (soplo grado IV)
• Lactancia ineficaz.
• Baja ganancia ponderal.

Clasificación de la insuficiencia cardiaca

Se utilizará la clasificación de Ross modificada (New York Heart Association, NIHA):

1. Pacientes asintomáticos.
2. Pacientes sintomáticos leves. Taquipnea con la lactancia. Sin pérdida de peso.
3. Pacientes sintomáticos moderados. Marcada taquipnea o trabajo respiratorio con la lactancia. Tiempo de tomas prolongado con baja o nula ganancia ponderal.
4. Pacientes sintomáticos en reposo. Taquipnea, esfuerzo respiratorio, diaforesis.

Causas de insuficiencia cardiaca en pacientes con cardiopatía congénita

•  Recién nacido:
  -  Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
  -  Lesiones con sobrecarga de volumen (insuficiencia tricúspidea o pulmonar masiva).

• Primera semana de vida:
  -  Transposición de grandes vasos.
  -  Ductus arterioso persistente en neonatos prematuros.
  -  Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico con anatomía más favorable.
  -  Drenaje venoso pulmonar anómalo.
  -  Estenosis aórtica o pulmonar crítica.

• De la primera a la cuarta semana de vida:
  -  Coartación de aorta.
  -  Estenosis aórtica crítica.
  -  Shunts de izquierda-derecha de gran tamaño.

Tratamiento

• Diuréticos, para reducir la precarga.
• Fármacos vasodilatadores, para reducir la poscarga: Betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, calcioantagonistas, etc.
• Inotrópicos positivos, para mejorar la contractilidad.

1.5 PLAN DE CUIDADOS ESPECÍFICO DE ENFERMERÍA AL NEONATO CARDIÓPATA

Valoración por patrones funcionales de Margory Gordon

Patrón funcional de la nutrición y el metabolismo

Patrón funcional de la eliminación

Patrón funcional de la actividad y ejercicio

BIBLIOGRAFÍA

• Pérez Rodríguez J, Cabrera Lafuente M, Sanchez Torres AM. Apnea en el periodo neonatal. Servicio de Neonatología, Hospital Universitario la Paz; Departamento de Pediatría, Universidad Autónoma de Madrid. Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados 2008. Disponible en: www.aeped.es/protocolos.
• Canals Candela FJ, González Gimeno C, García Gimeno N, López Pérez E, Echeverría Alcolea JJ. Terapia con surfactante con técnica mínimamente invasiva: experiencia en un hospital terciario. An Pediatr (Barc). 2016;84(2):79-84.
• Castillo Salinas F, García-Muñoz Rodrigo F, García-Alix Pérez A, Vento Torres M. Recomendaciones para la asistencia respiratoria en el recién nacido (III). Surfactante y óxido nítrico. An Pediatr (Barc). 2015;83(5):354.e1-354.e6.
• Aldana-Aguirre JC, Pinto M, Featherstone RM, Kumar M, Amin H. Less invasive surfactant administration versus intubation for surfactant delivery in preterm infants with respiratory distress syndrome: a systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(1)
• Hipoplasia pulmonar infantil. An Pediatr (Barc). 2007;67(1):78-86.
• Balboa de Paz F, Rueda Esteban S, Paredes Mercado C, Barbosa Gomes E. Neumonías neonatales. Acta Pediatr Esp. 2008;66(10):481-486.
• Iriondo Sanz M, Burón Martínez E, Thió Lluch M, Aguayo Maldonado J, Salguero García E, Fernández Lorenzo JR, et al.; Grupo Español de Reanimación Neonatal de la Sociedad Española de Neonatología. Reanimación neonatal. Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados 2008. Disponible en: www.aeped.es/protocolos.
• Nascimento Tamez R, Jones Pantoja Silva M. Enfermería en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal: Asistencia del recién nacido de alto riesgo. 1ª ed. 31 de Mayo 2022. Ed. Panamericana.
• Bazo Hernández L, Llorca Porcar A, Padró Hernández M. Neonatología para Enfermería. 1ª ed. Madrid: Editorial Panamericana; 2024.
• González Brabin A, García Teresa MA, García-Salido A. Oxigenoterapia. Pediatr Integral. 2021;25(1):37-43.
• Vicente S. Cuidados posturales del recién nacido pretérmino en UCI neonatal de “Hospital de la Santa Creu I Sant Pau” Barcelona. Desenvolupa.net [Internet]. 2011. Disponible en: http://www.desenvolupa.net/Ultims-Numeros/Numero-33-05-2012/Cuidados-posturales-del-recien-nacido-pretermino-en-UCI-neonatal-de-Hospital-de-la-Santa-Creu-i-Sant-Pau-Barcelona-S.-Vicente
• López M, et al. Manual de procedimientos de enfermería en las unidades neonatales. Bogotá: Alcaldía Mayor de Bogotá; p. 33-5.
• Posturas de los bebés prematuros para un desarrollo fisiológico óptimo. Best Practice [Internet]. 2010;1-4. Disponible en: https://www.evidenciaencuidados.es/BPIS/PDF/2010_14_18_BestPrac.pdf
• Prego R, et al. Protocolo de cuidados centrados en el desarrollo. 1ra ed. Sistema de Xestión de Calidad de Unidad de Neonatología; 2010. p. 6-8.
• Solari B, Pavlov N. Síndrome apneico en el recién nacido prematuro. Rev Neurol. 2013;24(3):396-402. doi: 10.1016/S0716-8640(13)70175-5.
• Coto Cotallo GD, López Sastre J, Fernández Colomer B, Álvarez Caro F, Ibáñez Fernández A. Recién nacido a término con dificultad respiratoria: enfoque diagnóstico y terapéutico. Asociación Española de Pediatría; 2008. [citado en 2023]. Disponible en: www.aeped.es/protocolos.
• Bautista-Hernández V. Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar: aspectos novedosos. Embriología básica cardiaca. 2021.
• Romera G, Zunzunegui JL. Recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita. Asociación Española de Pediatría; 2008. [citado en 2023]. Disponible en: www.aeped.es/protocolos/.
• Ruiz González MD, Gómez Guzmán E, Párraga Quiles MJ, Tejero MA, Guzmán Cabañas JM. Ductus arterioso persistente. Asociación Española de Pediatría; 2008. [citado en 2023]. Disponible en: www.aeped.es/protocolos/.
• Centella Hernández T, Stanescu D, Stanescu S. Atresia pulmonar con comunicación interventricular. Circ Vasc. 2014;21(2):132-7. doi: 10.1016/j.circv.2014.02.003.
•  
• Moliner Calderón E, Álvarez Pérez R, Ginovart Galiana G. Insuficiencia cardiaca en el recién nacido. Unidad de Neonatología. Servicio de Pediatría. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. Asociación Española de Pediatría; 2008.
• Valverde E, García-Alix A, Blanco D. Monitorización continua de la función cerebral mediante electroencefalografía integrada de amplitud. An Pediatr. 2008;6(3):169-73. doi: 10.1016/S1696-2818(08)74873-X.
• Castro López F, Urbina Laza O. Manual de enfermería en neonatología. La Habana: Maura E. Díaz Antúnez; 2007. p. 58-61.
• Quero J, García-Alix A. Reflejos primitivos o del desarrollo. En: Evaluación neurológica del recién nacido. Madrid: Diaz de Santos; 2012. p. 839-71.
• Aguilar Cordero M. Tratado de enfermería infantil. Cuidados pediátricos. Madrid: ELSEVIER; 2021. p. 39-51.
• Cancho Candela R. Detección de alteraciones en el desarrollo psicomotor en infancia temprana. En: AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría 2008. Madrid: Exlibris Ediciones; 2008. p. 253-60.
• Ibáñez S, Lara Herguedas J. Crisis neonatales. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:387-97.
• Fernández Colomer B, López Sastre J, Coto Cotallo GD, Ramos Aparicio A, Ibáñez Fernández A. Meningitis neonatal. Servicio de Neonatología, Hospital Universitario Central de Asturias. Asociación Española de Pediatría; 2008.
• Arias-Llorente RP, Lareu-Vidal S, González-Sánchez S, Blanco-Lago R. Serie de 22 casos de ictus isquémico arterial perinatal: factores de riesgo, manejo clínico y secuelas neurológicas. Rev Neurol. 2023;77:151-8. doi: 10.33588/rn.7707.2023158. PMID: 37750545.
• Luna Aljama J. Cuidados de enfermería en el niño con hidrocefalia. H.U. Reina Sofía de Córdoba; 2016 Sep 10.
• Moreno Mendieta M, Núñez Enamorado N. Hidrocefalia en pediatría. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:145-50.
• Blanco D, García-Alix A, Valverde E, Tenorio V, Vento M, Cabañas F. Neuroprotección con hipotermia en el recién nacido con encefalopatía hipóxico-isquémica. Guía de estándares para su aplicación clínica. An Pediatr (Barc). 2011;75(5):341.e1-341.e20. Disponible en: www.elsevier.es/anpediatr.
• Clemente León M. Hipertiroidismo en el embarazo. Recién nacido hijo de madre con enfermedad de Graves. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2014;5 Suppl(2):35-40. doi: 10.3266.
• Ares Segura S, Temboury Molina C, Chueca Guindulain MJ, Grau Bolado G, Alija Merillas MJ, Caimari Jaume M, Casano Sancho P, Moreno Navarro JC, Rial Rodríguez J, Rodríguez Sánchez A. Recomendaciones para el diagnóstico y seguimiento del feto y del recién nacido hijo de madre con patología tiroidea autoinmune. An Pediatr (Barc). 2018;89(4):254.e1-254.e7. doi