3.1 INTRODUCCIÓN
El riñón participa en el mantenimiento del equilibrio extracelular mediante la excreción de productos de desecho y por el ajuste específico de la excreción de agua y electrolitos. Además, secreta hormonas que participan en la regulación de la hemodinámica sistémica y renal (renina, prostaglandinas), en la producción de células rojas (eritropoyetina) y en la regulación del metabolismo fosfocálcico (calcitriol).
Los pacientes con enfermedad renal pueden tener muchas formas diferentes de presentación clínica. Algunos tienen síntomas que se relacionan directamente con los riñones (hematuria macroscópica, dolor lumbar). Así como síntomas extrarrenales (hipertensión arterial, edemas). En algunas ocasiones, son muy inespecíficos como retraso en el crecimiento o anemia. Incluso pueden ser asintomáticos siendo posible detectar la enfermedad renal sólo mediante exploraciones complementarias (prueba de laboratorio o de imagen).
3.2 ANATOMÍA
3.2.1 Anatomía general:
El aparato urinario cumple la doble función de secretar y excretar la orina y podemos dividirlo desde un punto de vista pedagógico en dos tramos:
- Aparato urinario proximal constituido por el riñón, junto con su uréter que llega hasta la unión ureterovesical.
- Aparato urinario distal formado por la vejiga urinaria y su tracto de salida que incluye el cuello vesical y la uretra, que es impar y está situado en la línea media corporal.
3.2.2 Fisiología
La tasa de FGR se considera el mejor marcador de función renal. Además, es importante saber que antes de que se produzca disminución de esta tasa, existen otros marcadores porque pueden sugerir que se esté produciendo daño renal, como la proteinuria o hipostenuria (determinación de una orina muy diluida, en la que el riñón es incapaz de producir una orina concentrada). De este modo puede existir una alteración de la función renal, con un FGR normal y si no se corrige, terminará fracasando.
La tasa de FGR se mide habitualmente con los siguientes parámetros: creatinina, cistatina C sérica y el aclaramiento de creatinina.
3.3 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA
La evaluación se basa en la historia del paciente, el examen físico, las pruebas de laboratorio y los exámenes radiológicos. La mejor forma de medir la función renal es a través de la determinación del filtrado glomerular.
3.3.1 Semiología nefrourológica
El conocimiento de los trastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio ácido-base, adquiere una gran importancia en pediatría, debido en primer lugar a su frecuencia y en segundo lugar a la gravedad que presentan.
Sodio:
El sodio (Na+) es el catión dominante del líquido extracelular (LEC), siendo el principal determinante de la osmolaridad extracelular y del mantenimiento del volumen intravascular.
- Hiponatremia: Se define como la natremia inferior a 135mEq/l.
- Hipernatremia: Se define como natremia > 145mEq/l.
Potasio:
- Hipopotasemia
- Hiperpotasemia: Niveles plasmáticos de potasio > 5,5mEq/l (lactante y niño) y > 6mEq/l (recién nacido).
Magnesio:
- Hipomagnesemia: Se define como concentración sérica de magnesio < 1,6mg/dl. Niveles < 1mg/dl provocan hipocalcemia.
- Hipermagnesemia: Aunque se definen como niveles > 2,4mg/dl, generalmente no ocasionan síntomas hasta cifras > 4mg/dl.
Fósforo:
Las cifras de fósforo varían según la edad; 0–5 días: 4,8–8,2mg/dl; 1–3 años: 3,8-6,5mg/dl; 4–11 años: 3,7–5,6mg/dl.
- Hipofosforemia: Los valores dependen de la edad (< 4,5mg/dl en niños pequeños y < 3,5 en el resto).
- Hiperfosforemia: Fósforo > 7 mg/dl en niños pequeños y > 6 en el resto.
Alteraciones en el equilibrio ácido base:
Se define compensación adecuada, cuando se cumple la respuesta esperada del parámetro compensador frente al valor alterado. Por ejemplo, ante una acidosis metabólica, el mecanismo compensador es disminuir la pCO2 a un valor esperado. Si la compensación no alcanza ese valor hay que pensar que es debido a la existencia de un problema respiratorio asociado.
3.3.2 Signos y síntomas frecuentes del paciente con alteraciones nefrourológicas
Síntomas generales:
- El dolor abdominal, lumbar o hipogástrico puede ser un síntoma de infección urinaria (ITU), litiasis renal o vesical, uropatía obstructiva, etc. Así mismo la hipercalciuria, Aunque no se constate litiasis por imagen, es una causa frecuente de dolor abdominal en los niños.
- Los edemas pueden ser un signo de debut de un síndrome nefrítico, un síndrome nefrótico o un fallo renal agudo o crónico.
- La cefalea, los trastornos del sueño y el cansancio pueden ser síntomas de hipertensión arterial.
- La fiebre, las artralgias o artritis, los exantemas, la púrpura ortostática o los síntomas pulmonares pueden ser manifestaciones clínicas de enfermedades sistémicas con afectación renal como el lupus eritematoso sistémico o la púrpura de Schönlein Henoch, entre otras.
- Las crisis de tetania y debilidad muscular, sobre todo en relación con procesos febriles, son características de la enfermedad de Gitelman.
- Los signos cutáneos como la palidez pueden ser expresión de la anemia que se aprecia en la enfermedad renal crónica (ERC). Suele estar desproporcionada al grado de ERC en los casos de nefronoptisis.
- Una deshidratación desproporcionada a causa de una incapacidad para retener el agua por una enfermedad renal de base (aunque las pérdidas por diarrea y/o vómitos no hayan sido abundantes).
3.4 CLASIFICACIÓN DE LA PATOLOGÍA NEFROUROLÓGICA PEDIÁTRICA
3.4.1 Hipospadias
Es una malformación peneana que afecta a la uretra, al glande, al prepucio y a la curvatura peneana. El tratamiento es siempre quirúrgico y la edad óptima de corrección es entre los 12-18 meses de edad.
Es una malformación congénita en la que el meato uretral no se encuentra en la zona distal del glande. Su localización puede variar, desde la parte inferior del glande, el surco balanoprepucial, el pene o incluso el escroto. Suele asociarse una incurvación peneana, así como un defecto de piel prepucial ventral.
Un aumento significativo de la incidencia de hipospadias durante los últimos veinte años sugiere la participación de factores ambientales.
Su tratamiento quirúrgico es distinto dependiendo del tipo de hipospadias y puede requerir varias intervenciones.
3.4.2 Torsión testicular
Se trata de una emergencia quirúrgica. Clínicamente se manifiesta por un dolor testicular intenso, en ocasiones acompañado de dolor abdominal, náuseas o vómitos.
La exploración en etapas iniciales muestra un teste fijo, ascendido y rotado y muy doloroso a la palpación. En etapas posteriores, aparece el hidrocele reaccional y el eritema y edema escrotal. Es característica la ausencia de reflejo cremastérico.
Otra posible causa de escroto agudo es la torsión de la hidátide de Morgagni, que es un apéndice testicular sin función que se torsiona y se necrosa, dando una clínica de dolor testicular que suele ser menos intensa.
3.4.3 Infección de las vías urinarias en la infancia
La infección urinaria es una de las infecciones bacterianas más frecuentes en pediatría, siendo más frecuente en varones en los primeros 3-6 meses de vida, mientras que el 80% de las infecciones urinarias en niñas se producen a partir del año de vida.
Además de por la edad y el sexo, la situación clínica del paciente también influye en la prevalencia, así en los menores de 2 meses con fiebre sin foco el riesgo de infección urinaria oscila entre el 2 y el 20% de los pacientes, mientras que en aquellos en edad escolar con fiebre o síntomas miccionales puede llegar al 8%. En cuanto a la prevalencia de infección urinaria de acuerdo con la raza, diversos estudios muestran una menor prevalencia en afroamericanos, por causas no aclaradas.
3.4.4 Litiasis renal e hipercalciuria idiopática:
3.4.4.1 Hipercalciuria idiopática
La hipercalciuria idiopática es una anomalía metabólica de origen genético, caracterizada por una excesiva eliminación urinaria de calcio en ausencia de hipercalcemia o de otras causas conocidas de hipercalciuria (como la inmovilización o los fármacos).
Los límites máximos de calciuria diaria normal para el paciente pediátrico >2-3 años, son de 4 mg/kg/día. Dado que esta cuantificación exige una recogida de orina durante 24 horas y verificar que la eliminación de creatinina de que la recogida sea aceptable (15-25 mg/kg/día) se repita, con frecuencia, a la determinación del coeficiente calculado entre las concentraciones urinarias de calcio y creatinina (UCa/UCr), por lo general en la segunda micción de la mañana en ayunas. Se debe confirmar con dos muestras de orina.
3.4.4.2 Litiasis renal:
La litiasis renal, definida como la presencia de cálculos en el tracto urinario, afecta a un 10% de la población mundial, y se observa un aumento progresivo de su prevalencia. La litiasis en el niño es menos frecuente que en el adulto (1-5%), aunque su incidencia se ha multiplicado por cinco en las últimas décadas.
Constituye una patología con un alto grado de morbilidad debido a la posibilidad de causar lesiones estructurales en el riñón o en las vías urinarias en edades muy tempranas. Aunque la aparición de técnicas quirúrgicas no invasivas, como la endoscópica y la litotricia infantil, han supuesto un importante avance terapéutico, la recurrencia de la enfermedad es muy frecuente si no se diagnostican y tratan precozmente sus causas.
Su etiología es multifactorial, de modo que los factores genéticos y ambientales del individuo actúan sobre las condiciones estructurales y fisicoquímicas que desencadenan la formación del cálculo.
A diferencia del adulto, donde existe un predominio de la litiasis en el sexo masculino, en la edad pediátrica esta diferencia es menos marcada y en algunas series afecta a los dos sexos por igual. Las anomalías metabólicas urinarias están presentes en alrededor del 50% de los casos, siendo la más frecuente la hipercalciuria idiopática. Además, hasta en un 30% de los casos se asocian anomalías genitourinarias.
3.4.5 Reflujo vesiculoureteral (RVU):
El reflujo vesicoureteral (RVU) se define como el paso retrógrado no fisiológico de la orina desde la vejiga al uréter. Se denomina RVU secundario al que está ocasionado por una clara causa patogénica, como ocurre en los procesos obstructivos uretrales de causa anatómica (válvulas de uretra posterior) o funcional (vejiga neurógena). Se denomina RVU primario a aquel en el que no existe una causa evidente y que se supone que es debido a un defecto, bien anatómico o bien funcional, de la propia unión vesicoureteral. En este apartado nos referiremos exclusivamente al RVU primario.
La importancia clínica del RVU en los niños ha venido determinada por su asociación con la presencia de infecciones urinarias de repetición y el posible establecimiento de un daño renal crónico que conduzca a la progresión de una insuficiencia renal crónica (IRC). Las malformaciones renales y, entre ellas, el RVU, siguen siendo la principal causa de IRC en el niño. Por tanto, el manejo cuidadoso de estos pacientes a largo plazo es una pieza clave en la prevención.
3.4.6 Síndrome nefrótico pediátrico:
El síndrome nefrótico idiopático (SNI o SN) es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría. El síndrome nefrótico (SN) es la definición clínica que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<3g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.
La proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito (podocitopatía) que causa pérdida de la permeabilidad selectiva de la barrera de filtración glomerular al paso de las proteínas a través de la pared capilar glomerular. El término idiopático se refiere a la ausencia de enfermedad sistémica identificable, ya que la etiología del SN idiopático o primario es desconocida, a diferencia del SN secundario a glomerulonefritis, enfermedades sistémicas, hereditarias, víricas, parasitarias, neoplasias o fármacos.
El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12 años. La incidencia en población pediátrica menor de 16 años es de 2-7 nuevos casos por 100.000 niños por año, con una prevalencia de 15 casos por 100.000 niños. Se presenta preferentemente entre los 2 y los 6 años, con máxima incidencia a los 3-5 años. En población infantil es dos veces más frecuente en varones, diferencia que no existe en adolescentes y adultos.
3.4.7 Glomerulonefritis aguda postinfecciosa:
La glomerulonefritis aguda posinfecciosa (GNAPI) traduce una lesión inflamatoria no supurativa de predominio glomerular desencadenada por una amplia variedad de microorganismos. Es un proceso patológico de base inmunológica, donde la inmunidad humoral y celular desempeñan un papel fundamental en la lesión renal.
La presentación clínica es variable: desde pacientes oligosintomáticos, síndrome nefrítico agudo, raramente síndrome nefrótico y, de forma excepcional, formas rápidamente progresivas. La evolución es generalmente favorable, aunque las formas graves pueden progresar a enfermedad renal crónica.
El paradigma de las GNAPI es la glomerulonefritis posestreptocócica (GNAPE) y su presentación clínica más característica es el síndrome nefrítico; Esto ha llevado a que los términos glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis posestreptocócica y síndrome nefrítico agudo se usen frecuentes e inadecuadamente de forma intercambiable.
Aunque la mayor parte de las GNAPI son causadas por estreptococos, existen otros muchos agentes infecciosos. La incidencia actual de la GNAPI es mal conocida, por la existencia de formas clínicas asintomáticas.
La GNAPE sigue siendo la causa más común de síndrome nefrítico en niños. Se estima que hay 470.000 casos nuevos al año en el mundo, y el 97% ocurren en países en vías de desarrollo. Los niños entre 4 y 14 años son los afectados más frecuentemente por la GNAPE, y es rara su presentación en niños menores de 2 años y mayores de 20 años. Por razones desconocidas, su incidencia es el doble en varones que en mujeres.
La GNAPE se presenta en forma de casos esporádicos y epidémicos. La distribución estacional es característica de las GNAPE: las formas secundarias a infecciones rinofaríngeas predominan en invierno y las secundarias a infecciones cutáneas en verano.
El período de latencia entre la infección por estreptococo y la aparición de glomerulonefritis varía según el origen de la infección: entre 1 a 3 semanas tras una faringitis, y de 3 a 6 semanas tras una infección cutánea. Las formas no estreptocócicas son esporádicas, y la nefropatía es simultánea al proceso infeccioso.
3.4.8 Daño renal agudo:
El daño renal agudo (DRA) es un síndrome clínico amplio en el que se produce un fallo brusco de las funciones del riñón. Abarca desde muy sutiles alteraciones hidroelectrolíticas hasta la necesidad de terapia sustitutiva.
En el ámbito domiciliario con frecuencia pasa desapercibido tras infecciones, deshidratación o fármacos nefrotóxicos. En UCI, el 30% de los niños presentan DRA, el 40-50% si tienen patología cardiaca y hasta un 80% si están graves.
El riesgo en UCI es del 5-10% mayor respecto a la hospitalización general y se multiplica por 5 en los que requieren ventilación mecánica o drogas vasoactivas.
3.4.9 Trasplante renal en pediatría:
El trasplante renal es la técnica renal de sustitución de elección en los pacientes pediátricos con insuficiencia renal crónica avanzada, ya que proporciona mejor calidad de vida y mayor supervivencia al receptor.
El estudio pretrasplante es clave para el buen funcionamiento del injerto y debe iniciarse cuando el filtrado glomerular baje de 30 ml/min/1,73 m2 para la diálisis. Los avances en la inmunosupresión y en el cuidado del paciente pediátrico han aumentado tanto la supervivencia del paciente como del injerto, disminuyendo la incidencia de episodios de rechazo agudo. El rechazo humoral y las infecciones virales son las principales complicaciones que afectan a la supervivencia del injerto. El trasplante renal de donante vivo obtiene mejores resultados a largo plazo.
El objetivo del tratamiento en el trasplante es conseguir la modificación de la respuesta inmune del receptor para que acepte como propio un órgano extraño.
3.6 CUIDADOS EN NEFROUROLOGÍA: PROCEDIMIENTOS Y TÉCNICAS:
3.6.1 Recogida de muestras de orina:
El estudio de un niño en el que se sospecha una enfermedad renal debería comenzar por su orina. Se exponen a continuación los métodos de los que disponemos para la recogida de muestras de orina que, generalmente, son una muestra aislada o la recogida de una orina de 24 horas, salvo en los recién nacidos en los que periodos más cortos, de 8 o 12 horas, pueden estimar la función renal con suficiente fiabilidad. Es muy importante que una vez recogida la orina, se conserve en frío (4 °C) hasta su procesamiento, requiriendo en algunas exploraciones el mínimo tiempo entre la emisión de la misma y su análisis (menor de 60 minutos). Es importante referir la toma de fármacos en el día de la recogida o en los días previos que puedan alterar los resultados (diuréticos, IECA, etc.). En niñas y adolescentes con ciclos menstruales, la muestra de orina, preferiblemente, debe obtenerse al menos siete días después de finalizado el último ciclo.
3.6.2 Terapias de reemplazo renal continuo:
El daño renal agudo (DRA) pediátrico en pacientes críticos se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad. Para los niños con DRA grave, la terapia de reemplazo renal puede proporcionar una terapia de apoyo que salva vidas.
El DRA pediátrico se asocia con ingresos prolongados en cuidados intensivos, mayores necesidades de ventilación mecánica y hospitalizaciones generales más prolongadas. La incidencia de enfermedad renal crónica después del DRA pediátrico es tan alta como 20-50% y el 10-12% de los niños requieren diálisis crónica dentro de los 5 años posteriores al alta hospitalaria. Además, la presencia de DRA se asocia con una mortalidad significativamente mayor en los niños hospitalizados, con tasas de mortalidad tan altas del 30-50% en los niños que requieren terapia de reemplazo renal. Sin embargo, está bien aceptado que una terapia de reemplazo renal eficaz y adecuadamente prescrita se asocia con una supervivencia significativamente mejor.
TERAPIA DE REEMPLAZO RENAL CONTINUO (TRRC):
La terapia de reemplazo renal continuo (TRRC) es el método preferido para el soporte renal en niños gravemente enfermos y hemodinámicamente inestables en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), ya que permite la eliminación lenta de líquidos y solutos. Las indicaciones más frecuentes para la TRRC incluyen el daño renal agudo (DRA) y la sobrecarga de líquidos, así como las indicaciones no renales, como la eliminación de metabolitos tóxicos en la insuficiencia hepática aguda, los errores congénitos del metabolismo y las intoxicaciones y la eliminación de mediadores inflamatorios en la sepsis.
La DRA y/o la sobrecarga de líquidos son comunes en niños gravemente enfermos y su presencia se asocia con peores resultados. Por lo tanto, el reconocimiento temprano de DRA y sobrecarga de líquidos es importante y se debe considerar el traslado oportuno de los pacientes que podrían requerir TRRC a un centro con experiencia. Aunque la TRRC se ha utilizado cada vez más en el ámbito de los cuidados intensivos, debido a la falta de recomendaciones estandarizadas, existen amplias variaciones en la práctica con respecto a los aspectos principales de la aplicación de la TRRC en niños críticamente enfermos.
La TRRC incluye todas las técnicas extracorpóreas que reemplazan la función renal y proporcionan purificación sanguínea por un período de tiempo prolongado y continuo.
Ultrafiltración lenta continua (SCUF):
El objetivo principal de la UF es eliminar el líquido utilizando un gradiente de presión hidráulica transmembrana en sustitución de volumen.
Hemofiltración venosa continua (CVVH):
En la CVVH, el aclaramiento del soluto ocurre por convección y la UF corrige la sobrecarga de líquidos. Durante la hemofiltración, el circuito sanguíneo recibe infusión de una solución estéril, la cual reconstituye el plasma reducido de volumen y reduce la concentración de soluto. El líquido de reposición puede ser infundido antes (predilución), después (posdilución) del hemofiltro, o en ambos lugares, dependiendo del circuito. En ausencia de líquido de diálisis, se utilizan membranas de alto flujo. El líquido de reemplazo puede sustituir el ultrafiltrado solo parcial o completamente, dependiendo de la UF neta deseada.
Hemodiafiltración venovenosa continua (CVVHDF):
La hemodiafiltración venovenosa continua (CVVHDF) combina las técnicas de difusión y convección para el aclaramiento de solutos, por lo que los mecanismos involucrados son difusivos y convectivos; utiliza membranas de alto flujo.