3.1 INTRODUCCIÓN
El tratamiento del cáncer infantil ha mejorado de forma espectacular en los últimos 25 años, con un aumento de las tasas globales de curación entre el 20-30% a finales de los 70, hasta por encima del 75% en la actualidad. Sin embargo, no se puede caer en la complacencia pensando que lo más importante está hecho.
El cáncer infantil es un grave problema en los países desarrollados, aunque a veces no se le presta la atención que merece, porque queda oculta en la abundancia de los cánceres propios de la edad adulta y la vejez. A pesar de los grandes avances terapéuticos, el cáncer es la primera causa de muerte por enfermedad en la infancia y la adolescencia, a partir del primer año de vida. El Registro Nacional de Tumores Infantiles de España (RETI-SEHOP) recopila los datos sobre el cáncer infantil en España desde el año 1979.
Ante la práctica imposibilidad de prevención primaria, la lucha contra el cáncer infantil reside principalmente en el máximo uso de las posibilidades diagnósticas y terapéuticas que ofrece la oncología actual. Con la rapidez de los avances asistenciales, cobra cada vez mayor importancia la comparación de los resultados de supervivencia entre países, como medida diferencial y para la monitorización del acceso oportuno de los niños que enferman de cáncer en distintas poblaciones a la asistencia apropiada.
3.2 INCIDENCIA Y SUPERVIVENCIA DEL CÁNCER INFANTIL
En el año 2023, se registraron un total de 993 casos nuevos de niños con tumores entre 0 y 14 años residentes en España, según el Registro Español de Tumores Infantiles (RETI-SEHOP) de estadísticas desde 1980 a 2023. Además, incluido en este registro, se diagnosticaron 150 casos nuevos de adolescentes ente 15 y 19 años durante el 2023. Aunque poco frecuente, el cáncer infantil tiene gran impacto sobre las familias y es un importante problema de salud. Los resultados asistenciales han progresado mucho, pero en los países desarrollados es la primera causa de muerte por enfermedad en la infancia. Los pacientes curados pueden tener secuelas de por vida. El cáncer infantil no puede ser prevenido, la lucha reside en el diagnóstico rápido y el inicio del tratamiento.
3.3 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA
3.3.1 Semiología en oncología
Para entender la información sobre la extensión de la enfermedad se emplea la guía de la OMS que trata sobre TNM Esencial donde se definen unas instrucciones generales.
Principios TNM Esencial:
El TNM esencial está conformado por tres elementos que en su conjunto resumen la extensión del cáncer en el paciente. Estos elementos son:
- T: extensión de la invasión y/o tamaño del tumor
- N: presencia o ausencia de ganglios (nodos) regionales/ compromiso regional
- M: presencia o ausencia de metástasis distantes
3.3.2 Signos y síntomas frecuentes del cáncer infantil:
Es posible que el cáncer infantil se presente con signos y síntomas que son compartidos por otras enfermedades infantiles. Aunque un solo hallazgo aislado no siempre requiere evaluación para el cáncer, una combinación de múltiples hallazgos (por ejemplo: pérdida de peso, dolor óseo y linfadenopatía; hematomas fáciles, recuentos sanguíneos anormales y hepatoesplenomegalia) es preocupante y, por lo general, justifica la evaluación de la neoplasia maligna. Además, ciertos hallazgos son preocupantes incluso como hallazgos aislados (por ejemplo: masas abdominales o mediastínicas, cefaleas asociadas con vómitos por la mañana, blastocitos en el frotis de sangre periférica) y requieren una evaluación y consulta inmediatas.
Se entiende por síntomas constitucionales inespecíficos: fiebre, pérdida de peso y fatiga, que son hallazgos comunes en los niños con cáncer.
3.3.3 Urgencias oncológicas
En algunos casos, es necesaria la administración de terapia de urgencia en el momento de la presentación para estabilizar el estado del niño. Algunos ejemplos son:
- Masas mediastínicas que causan compresión de las vías respiratorias, cardíacas o de los vasos sanguíneos principales.
- Tumores cerebrales que causan presión intracraneal elevada.
- Hiperleucocitosis por leucemia aguda, que puede causar morbilidad neurológica, incluyendo hemorragia intracraneal o accidente cerebrovascular isquémico.
- Hiperuricemia, alteraciones electrolíticas (hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia) y lesión renal aguda por síndrome de lisis tumoral.
3.4 CLASIFICACIÓN DE LA PATOLOGÍA ONCOLÓGICA PEDIÁTRICA:
3.4.1 Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC):
El sistema nervioso central (SNC) se divide en tres compartimentos principales: la médula espinal, la región infratentorial y la región supratentorial. La región infratentorial incluye el tronco cerebral y el cerebelo, mientras que la región supratentorial incluye: los hemisferios cerebrales, el tálamo, ganglios de la base, diencéfalo, tractos ópticos/región quiasmática y área hipotálamo-hipofisaria.
Los signos y síntomas derivados de estas neoplasias dependen de diversos factores, como la localización del tumor, la tasa de crecimiento del mismo y la edad del niño.
Los tumores del SNC son las neoplasias más frecuentes en la infancia tras las leucemias y, globalmente, constituyen la primera causa de muerte por cáncer en la infancia. Su incidencia se sitúa entre 1 y 3 por 100.000 menores de 19 años (5,4 por 100.000 cuando se incluyen los tumores benignos).
Los tumores supratentoriales son más frecuentes en niños menores de 3 años y en mayores de 10, mientras que los infratentoriales son más frecuentes entre los 4 y 10 años (45-60% de los tumores cerebrales de los niños se localizan en la fosa posterior). A nivel histológico, dentro de los tumores infratentoriales, los más frecuentes son: gliomas cerebelosos y troncoencefálicos, y meduloblastomas, seguidos de los ependimomas. A nivel supratentorial predominan los astrocitomas.
3.4.2 Meduloblastoma
El meduloblastoma (MB) es el tumor maligno más frecuente de la infancia. Es el segundo de los tumores de fosa posterior tras el astrocitoma cerebeloso. Su pico de incidencia es bifásico: 3-4 años y 8-9 años, y predomina en el sexo masculino. Suelen originarse en la región del vermis cerebeloso, en el techo del IV ventrículo y crecen hacia la luz del IV ventrículo y el dorso del vermis, produciendo hidrocefalia.
Las metástasis por diseminación a través del LCR son frecuentes. La presentación característica es con signos y síntomas de HTIC y ataxia de pocas semanas de evolución. Puede no haberse desarrollado papiledema en el momento de la presentación. La diseminación metastásica puede ocasionar dolor radicular y/o paraplejía. Puede dar lugar a múltiples neuropatías craneales.
En los estudios de RMN, el MB se caracteriza por ser un tumor sólido, de línea media, redondeado y con gran avidez homogénea por el gadolinio. Puede tener pequeñas áreas químicas, hemorragias o calcificaciones. La nueva clasificación de la OMS de 2016, basada en características moleculares e histológicas, reconoce 4 grupos moleculares:
- Wingless o WNT: Se asocia con el síndrome de Turcot. La supervivencia de este tipo de MB es superior al 95% a los 5 años.
- Sonic hedgehog (SHH): Se asocia al síndrome de Gorlin.
- Grupo 3.
- Grupo 4. Los MB de los grupos 3 y 4 presentan metástasis con frecuencia.
Estos grupos a su vez se dividen hasta constituir 12 subgrupos con un comportamiento biológico distinto.
3.4.3 Gliomas
Gliomas de alto grado:
El 20% de los gliomas infantiles son de alto grado. Representan de un 7 al 11% de los tumores cerebrales primarios en la edad pediátrica. Su incidencia es mayor en síndromes con predisposición al desarrollo de tumores como Li Fraumeni. Incluyen el astrocitoma anaplásico (AA) grado III de la OMS y el glioblastoma multiforme (GBM) grado IV de la OMS.
Gliomas de troncoencéfalo:
La presentación de los tumores de troncoencéfalo suele incluir una combinación de ataxia, neuropatías craneales y signos de vías largas. Los síntomas de HTIC generalmente son tardíos y puede no haber papiledema. Los vómitos son frecuentes. La irritabilidad y las alteraciones emocionales son comunes. Los tumores de lámina cuadrigémina o periacueductales producen hidrocefalia o síndrome de Parinaud.
Gliomas de bajo grado:
Los gliomas de bajo grado son los tumores del SNC más comunes en los niños (40% de todos los tumores del SNC en menores de 18 años). Incluyen el:
- Astrocitoma pilocítico (AP), que constituye el tipo más frecuente.
- Astrocitoma pilomixoide.
- Astrocitoma de células gigantes subependimario (ACGSE).
- Xantoastrocitoma pilocítico.
- Astrocitoma difuso.
Todos ellos son grado I de la OMS, salvo el último que es grado II. La mayoría aparecen de forma esporádica, aunque el AP se asocia a la neurofibromatosis tipo I (NF1) y el ACGSE a la esclerosis tuberosa.
Gliomas de la vía óptica:
Representan el 4-8% de los tumores del SNC pediátricos. Aparecen especialmente en niños pequeños y son de lento crecimiento. La mayoría de los gliomas de la vía óptica son esporádicos, pero hasta un tercio se observan en pacientes que tienen una neurofibromatosis tipo I (NF1). Este tumor afecta al 20% de pacientes pediátricos con NF1. A pesar de ello no se recomienda el cribado sistemático en esta población si no hay síntomas, ya que exhiben un comportamiento menos agresivo a pesar de presentarse a edades más precoces. Tanto en el contexto de NF1 como en pacientes sin esta enfermedad se han descrito regresiones espontáneas.
Las lesiones anteriores al quiasma se presentan con proptosis y pérdida progresiva de visión monocular en unos meses. En la exploración podemos encontrar papiledema o atrofia óptica.
3.4.4 Ependimomas
Los ependimomas son el tercer tumor por frecuencia y suponen el 15% de los tumores de fosa posterior. El 60% de los casos se presentan en menores de 5 años. En la mayoría de los niños se localizan en fosa posterior, sin embargo, en la adolescencia tienden a presentarse en los hemisferios cerebrales, no siendo rara la asociación a sangrado tumoral en estos casos.
Son tumores sólidos que se sitúan en línea media, ocupando el IV ventrículo, obstruyéndolo, y tienen tendencia a extenderse por los recesos laterales hacia la cisterna cerebelopontina y el canal espinal cervical. Pueden hacer metástasis por el LCR.
3.4.5 Craneofaringioma
Constituye el 5-10% de los tumores cerebrales infantiles y el 50% de los tumores de línea media. Se pueden presentar a cualquier edad. Es un tumor epitelial benigno de lento crecimiento, originado en los remanentes celulares de la bolsa embrionaria de Rathke en el área supraselar adyacente al quiasma óptico. Por la localización suele presentarse con trastornos visuales uni o bilaterales como hemianopsia bitemporal, nistagmo, papiledema y atrofia óptica, y con problemas endocrinológicos.
3.4.6 Oligodendroglioma
Representan el 20% de los tumores supratentoriales. Son tumores de crecimiento lento. Tienen una importante tendencia a calcificar. La mayoría se localizan en el lóbulo frontal y se presentan con crisis epilépticas.
3.4.7 Neuroblastoma
El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente de la edad pediátrica. Es una enfermedad compleja y heterogénea donde diversos factores como: la edad al diagnóstico, el estadio, la localización del tumor primario y sus características histológicas y moleculares, determinan los pronósticos y condicionan el tratamiento.
El neuroblastoma es la neoplasia más frecuente en el primer año de vida, doblando en incidencia a la leucemia. Es el primer tumor sólido extracraneal diagnosticado entre 0-14 años de edad, ocupando el cuarto lugar en frecuencia de todas las neoplasias infantiles después de las leucemias, los tumores del sistema nervioso central y los linfomas.
3.4.8 Tumores óseos
Osteosarcoma o sarcoma osteogénico
El osteosarcoma es un tumor maligno primario del hueso, de origen mesenquimal, compuesto por células neoplásicas productoras de osteoide.
Representa el 55% de los tumores óseos en menores de 20 años y en adolescentes es más frecuente que el Sarcoma de Ewing, con una incidencia máxima entre 13 y 16 años de edad. Por razones desconocidas, el osteosarcoma afecta más a los varones (proporción 1,34 a 1) y es más frecuente en la raza negra y en otras razas en comparación con los caucásicos. Se localiza preferentemente en las metáfisis de los huesos largos, especialmente: fémur distal, tibia proximal y húmero proximal.
Muchas veces su aparición se relaciona con un traumatismo reciente, pero no es cierto que este sea la causa, sólo pone de manifiesto la enfermedad. La exposición a radiación ionizante sí que es un agente causal verificado, con períodos de latencia de 10-20 años. También se relaciona con la aparición de osteosarcoma la administración previa de citostáticos alquilantes. Se han descrito asociaciones con enfermedades hereditarias, la más clara con el retinoblastoma hereditario; también con los síndromes de Li-Fraumeni, Rothmund-Thomson, Bloom y la enfermedad de Paget.
Tumores de la familia Ewing
El Sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno primario por frecuencia en niños y adolescentes, siendo el tumor óseo más frecuente en niños menores de 4 años. Es raro por encima de los 30 años, y en las razas negra y asiática. Predomina en varones (1,5:1). No es hereditario ni se asocia a síndromes malformativos, y tampoco se relaciona con ningún agente externo causal.
Los Tumores de la Familia Ewing comparten la misma anomalía cromosómica, consistente en una translocación entre los cromosomas 11 (gen EWS) y 22 (gen FLI1), originando el gen quimérico EWS-FLI1.
La proteína resultante ocasiona una desregulación en los genes responsables de la proliferación y diferenciación celular, favoreciendo el desarrollo del tumor. Se detecta en el 90-95% de los Tumores de la Familia Ewing y, por ello, es un marcador de diagnóstico que ayuda a distinguir el Sarcoma de Ewing de otras entidades.
Todos los Tumores de la Familia Ewing expresan niveles altos de una glicoproteína de membrana (en concreto: CD99) que ayuda a distinguirlos de otros tumores de células redondas y pequeñas de la infancia (neuroblastoma, otros sarcomas, linfomas).
Rabdomiosarcoma
El rabdomiosarcoma es un tumor mesenquimal maligno que se asemeja al músculo estriado. Representa aproximadamente la mitad de los diagnósticos de sarcoma de partes blandas en Pediatría. La incidencia anual es entre 4 y 5 casos por millón.
Aunque se han descrito factores de riesgo, tanto ambientales, como genéticos, el rabdomiosarcoma es, como la mayoría de los tumores pediátricos, una neoplasia sin posibilidad de prevención.
Tumor de Wilms
El tumor renal más frecuente (90%) es el tumor de Wilms, con una prevalencia de 1 caso entre 10.000 niños menores de 15 años. Otros tumores renales menos frecuentes son: nefroma mesoblástico, sarcoma de células claras, tumor rabdoide-teratoide atípico y carcinoma renal.
El tumor de Wilms aparece con una edad típica de presentación entre los 3 y 5 años de edad. Se desarrolla a partir de restos nefrogénicos o tejido metanéfrico persistente. Estos restos están presentes en el 1% de los niños al nacimiento, pero suelen regresar durante la infancia. Se reconocen en todos los casos de tumor de Wilms bilateral y en el 35% de los tumores unilaterales y se consideran lesiones precursoras.
Los pronósticos del tumor de Wilms han mejorado en los últimos años, variando según el estadio y la histología, con unos porcentajes de supervivencia a 5 años del 85-90% en los casos favorables. Los pacientes con estadios avanzados y con histología desfavorable tienen peores pronósticos, con una supervivencia a 5 años del 38-84%)
Cáncer de tiroides
Aproximadamente el 2% de los niños tienen nódulos tiroideos palpables. La mayoría son benignos, incluyendo lesiones inflamatorias o adenomas foliculares, pero hasta el 25% son malignos.
La glándula tiroides en los niños es particularmente susceptible a la irradiación y la carcinogénesis, lo que puede explicar por qué los niños con cáncer de tiroides tienden a presentar enfermedad avanzada. En comparación con los adultos, los niños con cáncer de tiroides muestran una mayor frecuencia de metástasis en los ganglios linfáticos y metástasis a distancia en el momento del diagnóstico y, además, tasas más altas de recidiva. A pesar de estas características, generalmente tienen un buen pronóstico.
Tumores de Ovario
Los tumores ováricos son raros en la edad pediátrica y representan del 1 al 5% de los tumores infantiles.
La presentación en la edad pediátrica es bimodal, una entre los 2-3 años y otra entre los 12-15 años. El pico máximo de incidencia aparece en la adolescencia, con más del 50% de los casos, siendo extremadamente raros por debajo del año de vida.
De acuerdo con la clasificación de la OMS, se divide en tres grupos: tumores del epitelio de superficie, tumores de células germinales y tumores del estroma y cordones sexuales.
En la edad pediátrica, los tumores derivados de células germinales representan hasta el 90% de los tumores ováricos, siendo el tipo histológico más frecuente el teratoma quístico maduro o tumor dermoide.
Si excluimos las tumoraciones químicas benignas, los tumores sólidos predominantes en el aparato genital femenino en niñas y adolescentes son los tumores germinales, que representan hasta el 90%, una diferencia de la población femenina adulta, donde predominan los tumores derivados del epitelio, un 75% del total, siendo el 80% carcinomas, en comparación con los derivados de células germinales, que suponen el 15-25%.
Tumores de Testículo
Los tumores testiculares son infrecuentes en niños y representan el 1-2% de las neoplasias sólidas, con presentación bimodal: el primero entre los 2 y los 4 años de edad y el segundo en torno a los 15 años.
En la exploración física, encontraremos una masa delimitada o bien el teste globalmente aumentado de tamaño, con una consistencia pétrea y transiluminación concordante con masa sólida.
Los tumores testiculares se dividen en 7 grupos (clasificación anatomo-patológica según la Organización Mundial de la Salud de 2016).
Los tumores malignos se diseminan por vía linfática y hematógena.
Retinoblastoma
El 90% se manifiesta antes de los 3 años y puede estar presente al nacimiento. 2/3 de los casos son unilaterales y 1/3 bilaterales. El tumor resulta de dos mutaciones del cromosoma 13, que codifica una proteína reguladora de la proliferación celular, por lo que habrá un crecimiento descontrolado.
El signo más frecuente es la leucocoria, seguido del estrabismo, pero puede simular una celulitis preseptal, manifestarse como glaucoma doloroso o cambios en el color del iris.
3.6 CUIDADOS EN NEFROUROLOGÍA: PROCEDIMIENTOS Y TÉCNICAS
3.6.1 Tratamiento del cáncer
Cirugía
Antes de la aplicación de la quimioterapia y radioterapia, la cirugía constituía el único tratamiento posible de los tumores sólidos; no obstante, solo un pequeño porcentaje de pacientes con tumores localizados se curaban. Actualmente, es conocido que el abordaje del cáncer infantil requiere un tratamiento multimodal, siendo la cirugía una parte importante de este.
El papel tradicional de la cirugía en el tratamiento del cáncer, ha sido el de la extirpación tumoral. Sin embargo, en ocasiones, nos encontramos con tumores irresecables por compromiso de estructuras vitales, es en estos casos cuando el niño puede beneficiarse de la reducción de la masa tumoral mediante resecciones parciales o casi totales, para posteriormente administrar radioterapia y/o quimioterapia; es decir, practicando una citorreducción del tumor. La resección de las metástasis en el cáncer infantil se suele realizar con un fin curativo y no suelen abordarse hasta no haber resecado el tumor primario. Los tumores que con más frecuencia requieren la resección de metástasis son: el ostosarcoma, el sarcoma de Ewing, el tumor de Wilms, el hepatoblastoma y los tumores de partes blandas. En muchos de estos tumores, las metástasis suelen ser pulmonares.
Las indicaciones quirúrgicas varían dependiendo del tipo de tumor.
Quimioterapia
Formas de quimioterapia:
- Quimioterapia de inducción.
- Quimioterapia adyuvante.
- Quimioterapia neoadyuvante.
- Quimioterapia de rescate.
Resistencia a fármacos:
El principal motivo de fracaso terapéutico en el cáncer infantil es la resistencia a citostáticos. Los mecanismos de quimiorresistencia tienen un papel fundamental a la hora de seleccionar los fármacos que se incluyen en los distintos regímenes de quimioterapia y en los tratamientos de segunda línea (quimioterapia de rescate). Esta resistencia puede existir desde el inicio del tratamiento en tumores expuestos a quimioterapia por primera vez o bien puede adquirirse a lo largo del tratamiento. También, puede ser específico para un solo agente o inespecífica, afectando entonces de forma simultánea a distintas clases de antineoplásicos, es lo que se conoce como resistencia a múltiples drogas.
Radioterapia
La radioterapia constituye un procedimiento terapéutico de gran eficacia en todos los grupos de edad. No obstante, su aplicación en la infancia requiere una atención especial, debido a sus potenciales efectos sobre los tejidos en fase de crecimiento y desarrollo y el riesgo de segundos tumores a largo plazo. En los últimos años, se han producido importantes avances tecnológicos en el empleo de esta modalidad terapéutica, que permiten irradiar de forma precisa el tumor, minimizando los efectos secundarios.
La radioterapia consiste en depositar una determinada cantidad de energía en un área específica de tejido previamente seleccionado, con el objetivo de destruir las células malignas. Produce daños en el ADN de las células, tanto sanas como malignas, mediante una ionización de sus átomos. Las células sanas, en general, son capaces de reparar estos daños con más facilidad, mientras que las células tumorales tienen alterados los mecanismos de reparación normales y resultan más afectadas por el tratamiento.
Las bases biológicas de la radioterapia se fundamentan en las diferentes respuestas del tejido sano y tumoral a las radiaciones ionizantes, en función de la dosis y los tiempos de administración. La dosis total de radiación se administra con frecuencia de forma fraccionada en distintas sesiones, durante un período de tiempo variable que oscila entre 3-6 semanas en la mayoría de los casos, esto se conoce como fraccionamiento de la dosis.
El fraccionamiento de la dosis total de radiación permite a las células normales reparar los daños subletales ocasionados por la radiación sin permitir que lo hagan las tumorales. El acumulado de lesiones subletales en la célula neoplásica provoca un daño letal en esta. La relación tiempo/dosis de la radioterapia se define por: la dosis total de radiación (medida en Grays), el número de “fracciones” necesarias para administrar la dosis total, la dosis por fracción y la duración del tratamiento.
3.6.2 Complicaciones
Neutropenia febril
A pesar de los avances en el tratamiento y el aumento de la supervivencia en el cáncer infantil, las infecciones continúan siendo una causa importante de morbimortalidad, especialmente en los pacientes que reciben quimioterapia y asocian neutropenia, pudiendo ser la fiebre el único signo presente o asociarse a signos y síntomas inespecíficos.
Los pacientes pediátricos que reciben quimioterapia suelen presentar una alteración de las barreras mucosas (mucositis) que predispone a la infección por microorganismos oportunistas de la microbiota de la piel, de la mucosa oral y del tracto gastrointestinal. Por otra parte, el aumento de las resistencias a antimicrobianos en las infecciones relacionadas con la asistencia sanitaria complica el abordaje de estos pacientes.
La definición de neutropenia febril (NF) implica la coexistencia de:
- Neutropenia: recuento absoluto de neutrófilos ≤500mm3 o ≤1.000mm3 con expectativa de descenso en las siguientes 24-48h por debajo de 500mm3.
- Fiebre: registro único de temperatura axilar ≥38,3-38,5°C (>38°C en las recomendaciones del Reino Unido y Australia) o 2 mediciones ≥38°C separadas/mantenidas al menos una hora.
Se aísla un microorganismo en hemocultivo entre el 10-30% de los episodios febriles en pacientes pediátricos con NF. Se ha evidenciado un incremento progresivo en la prevalencia de bacilos gramnegativos multirresistentes.
3.6.3 Trombosis en pediatría
La trombosis es una entidad infrecuente en la población pediátrica. A diferencia de los adultos, suele aparecer en niños con alguna patología de base, siendo rara la forma idiopática.
Factores de riesgo para trombosis en niños:
- Catéter venoso central
- Cáncer
- Enfermedades cardiacas congénitas
- Trombofilias hereditarias
- Enfermedades autoinmunes
- Enfermedad renal (síndrome nefrótico)
- Deshidratación
- Sepsis
- Traumatismo / cirugía / inmovilización
- Obesidad
- Anticoncepción oral / tabaco (adolescentes)
- Asfixia perinatal / diabetes materna
- Enfermedad inflamatoria intestinal
3.6.4 Síndrome de vena cava superior
En los niños, la tráquea y los bronquios principales son muy vulnerables a la compresión, debido a que presentan diámetros intraluminales menores que los de los adultos. Hablamos de compresión traqueo bronquial cuando es producida por una masa mediastínica.
En la infancia, está casi siempre asociada a una obstrucción de la vena cava superior (también vulnerable a la compresión por su delgada pared y su baja presión intraluminal), produciendo el denominado síndrome de vena cava superior. Dichas alteraciones producen una elevación de la presión venosa y la dilatación retrógrada de las venas proximales a la obstrucción en cabeza, cuello, extremidades superiores y parte superior del tronco, promoviendo la aparición de colaterales. La suma de la compresión traqueobronquial y de la cava superior se denomina síndrome de mediastino superior y suele producirse por masas en mediastino anterior.
La mayoría de los niños y adolescentes que tienen una masa mediastínica van a presentar etiología maligna y, en la gran parte de los casos, se tratará de un linfoma, sobre todo, linfoblástico. También, es relativamente frecuente en las leucemias linfoblásticas de estirpe T. El incremento en el uso de dispositivos centrales, ha aumentado la prevalencia de síndrome de vena cava superior relacionado con trombosis. La compresión, además, puede ser debida a adenopatías.
3.6.5 Cistitis hemorrágica
Se define como la presencia de hematuria mantenida asociada a síntomas del tracto urinario inferior, en ausencia de infección urinaria (ITU) bacteriana o fúngica. Se trata de una cistitis estéril no infecciosa asociada a hematuria franca.
Ocurre, principalmente, en pacientes tratados con ifosfamida y altas dosis de ciclofosfamida, así como en niños sometidos a trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).
Está causado por:
- Varios agentes quimioterápicos: busulfán, doxorrubicina, fludarabina y, sobre todo, ifosfamida y ciclofosfamida.
- Radiación pélvica.
- En el contexto del trasplante hematopoyético, por infecciones víricas.
- La presentación clínica es muy variable; desde hematuria microscópica con disuria, polaquiuria y urgencia miccional escasas, a hematuria masiva con intenso dolor.
En los casos de hematuria secundaria a quimioterapia, esto suele aparecer a las 24-48 horas de la administración. Sin embargo, en el caso de la radioterapia, su aparición puede retrasar meses o años desde la administración del tratamiento.
3.6.6 Náuseas y vómitos
A pesar del uso generalizado de pautas de tratamiento altamente eficaces en la prevención de las náuseas y vómitos inducidos por quimioterapia, este efecto adverso continúa presentándose en un porcentaje importante de pacientes, dependiendo del régimen quimioterápico utilizado y de las características del paciente.
Las náuseas y vómitos continúan estando entre los efectos adversos de la quimioterapia que más ansiedad provocan en los pacientes, teniendo una gran repercusión sobre la calidad de vida y obligando, en algunos casos, a posponer, cambiar o suspender los tratamientos, debido a la aparición de complicaciones, como deshidratación, desequilibrio electrolítico, etc.
Los fármacos quimioterápicos se agrupan en 4 niveles de intensidad, en función de la probabilidad que tienen de producir náuseas o vómitos si no reciben un tratamiento adecuado para evitarlos o prevenirlos. Estos niveles nos orientan sobre el tratamiento antiemético que se debe administrar.
3.6.7 Mucositis
La mucositis se produce como consecuencia de la lesión de las células epiteliales y mucosas que recubren todo el tracto gastrointestinal. Las alteraciones pueden variar desde el simple eritema hasta la ulceración y/o necrosis grave. Los principales responsables son la quimioterapia y la radioterapia utilizadas para el tratamiento de la enfermedad tumoral. Otros determinantes que pueden empeorar la afectación son: presencia de caries, patología periodontal, neutropenia o mala higiene bucal.
En la mucosa oral, puede producir eritema y/o edema, sensación de quemazón, dolor, sequedad o alteraciones del gusto, ulceración, sangrado y dificultad en el habla o para abrir la boca. En los casos más graves, puede aparecer una membrana mucosa blanquecina debido a úlceras confluentes. Las manifestaciones en caso de afectación gastrointestinal pueden ser dolor abdominal difuso o diarrea acuosa con dolor, y en casos graves, pueden complicarse con perforación, formación de fístulas y obstrucción intestinal.
La mucositis predispone a la aparición de infecciones secundarias, ya que los pacientes normalmente presentan neutropenia asociada, destacando la candidiasis orofaríngea y la estomatitis herpética.
3.6.8 Tiflitis
También denominado síndrome ileocecal o enterocolitis necrotizante, debido a que el ciego está casi siempre afectado por su distensibilidad y flujo sanguíneo limitado. Sin embargo, el término más correcto es el de enterocolitis neutropénica, que hace referencia a su patogenia. Puede afectar a cualquier segmento del tracto gastrointestinal y es debida a invasión bacteriana y/o fúngica de la pared abdominal, siendo frecuente la etiología polimicrobiana.
El factor de riesgo más importante es la administración de altas dosis de citostáticos, especialmente citarabina y etopósido. El estreñimiento y el íleo favorecen el crecimiento bacteriano y fúngico en la luz intestinal, aumentando también el riesgo de infección, especialmente si existe mucositis asociada. También, puede intervenir en su patogenia la infiltración de la pared por células neoplásicas. Se describe con más frecuencia en pacientes con leucemia aguda, sobre todo, mieloblástica y linfoblástica en inducción, y en linfomas de Burkitt, siendo menor en tumores sólidos.
La incidencia está en aumento debido al uso de regímenes de quimioterapia más intensivos, el aumento de la supervivencia y la optimización del diagnóstico.
3.6.9 Dolor
Los pacientes con cáncer a menudo deben someterse a procedimientos invasivos, de larga duración, hospitalizaciones de manera recurrente y se enfrentan a cuidados en casa que alteran el funcionamiento habitual de los roles en el hogar. Durante la fase diagnóstica se presentan episodios de dolor que se mantienen a lo largo del tratamiento, especialmente en los periodos de hospitalización, lo que hace necesario el manejo de este síntoma para lograr una mejor adaptación a la situación. Por tanto, con una adecuada identificación de la experiencia dolorosa se puede elegir el tratamiento más apropiado para cada caso.
3.6.10 Síndrome de lisis tumoral
El término síndrome de lisis tumoral hace referencia al conjunto de alteraciones metabólicas resultantes de la rápida destrucción de las células malignas y cuyas consecuencias pueden ser potencialmente graves. Se caracteriza por la presencia de hiperuricemia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia, las cuales pueden aparecer de manera espontánea o en los primeros días tras el inicio del tratamiento citotóxico.
3.6.11 Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH)
Dentro de las entidades que cursan con hiponatremia, cabe destacar por su frecuencia, hasta un 30% de las hiponatremias en niños oncológicos, el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH).
La hiponatremia es una de las alteraciones electrolíticas más frecuentes en los pacientes con cáncer. Se define por la presencia de cifras de sodio sérico (Na)<135 mEq/l, considerándose hiponatremia grave cifras <125 mEq/l, a partir de las cuales el riesgo de edema cerebral aumenta significativamente. La rapidez de instalación de la hiponatremia es determinante en la presentación clínica, siendo los síntomas neurológicos, como somnolencia, letargia, convulsiones o coma, los más llamativos.
3.6.12 Enfermedad venooclusiva hepática (EVOCH)
El síndrome caracterizado por ictericia, hepatomegalia y aumento de peso por retención hídrica, desarrollado de forma precoz tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH), suele denominarse enfermedad venooclusiva hepática (EVOCH), si bien lo correcto sería emplear la nueva terminología de síndrome de obstrucción sinusoidal. Desde la primera descripción en 1979, el TPH se ha convertido en la principal causa de EVOCH y ésta en una de las principales causas de morbilidad y mortalidad tras el TPH.
El 75-85% de los casos de EVOCH se resuelven a los 15-25 días de su inicio, pero el 15-25% de los pacientes pueden fallar como consecuencia directa de la venooclusión o de complicaciones relacionadas.
3.6.13 Catéter Venoso Central: Reservorio subcutáneo
Un reservorio venoso subcutáneo, conocido como porth-a-cath, es un catéter venoso central de larga duración que consta de un reservorio o puerto subcutáneo generalmente de titanio, con una membrana de silicona conectada a un catéter de silicona radiopaca o poliuretano. Su porción proximal está tunelizada, es introducido por la vena subclavia o yugular y llega a la vena cava superior.
Se trata de un catéter interno insertado con técnica tunelizada y totalmente implantado a nivel subcutáneo en el tórax, permitiendo el acceso repetido al sistema vascular, facilitando tanto la extracción de muestras de sangre como la administración de fármacos, que cuenta con el reservorio subcutáneo de titanio con membrana de silicona mencionada anteriormente (queda ubicado preferentemente en el hemitórax derecho) no tiene partes externas visibles y se accede a través de una punción en la piel con técnica estéril de una aguja tipo Huber® o Gripper® que no daña la silicona del portal.