3.1 ICTERICIA- HIPERBILIRRUBINEMIA
Se define ictericia como la coloración amarillenta de piel y mucosas debida a la elevación de bilirrubina en sangre. Esta elevación se considera fisiológica en la mayor parte de los recién nacidos, pero hay un pequeño porcentaje, en torno al 10% los que precisan ingreso.
La ictericia es una condición muy frecuente en la etapa neonatal, sucede en el 60% de los recién nacidos a término (RNT) siendo el pico máximo de aparición a las 48-72 horas y hasta en un 80% de los recién nacidos prematuros (RNPT), siendo su pico máximo en este caso a los 4-5 días de vida. Para entender un poco mejor esta patología tenemos que conocer y entender bien cómo funciona el metabolismo de la bilirrubina en el organismo.
3.1.1 Metabolismo de la bilirrubina (Bb)
En el metabolismo de la Bb juegan un papel importante el grupo hemo, procedente de la degradación de los glóbulos rojos, y el hígado, responsable de la conjugación y excreción de dicha sustancia.
La Bb circula en la sangre como fracción indirecta/no conjugada (insoluble), libre o unida a albúmina hasta su llegada al hígado, donde sufre un proceso de conjugación transformándose en Bb directa/ conjugada o soluble, siendo así captada por los lisosomas y el aparato de Golgi y excretada al intestino delgado desde la vesícula biliar. Las bacterias intestinales participan en la transformación a urobilinógeno y estercobilinógeno, modo en el cual se excreta en las heces. Parte de la Bb vuelve al hígado mediante recirculación enterohepática.
El paciente neonatal cuenta con unas características específicas que alteran el normal metabolismo de la Bb, y hacen más difícil la excreción de Bb:
- Mayor volumen de hematíes con menor vida media.
- Menor concentración de albúmina con menor afinidad por la Bb
- Menor nivel de enzimas encargadas de la conjugación.
- Ausencia de bacterias intestinales con menor conversión a urobilinoides.
3.1.2 Etiología
Aunque la ictericia fisiológica es la situación clínica más frecuente, es fundamental identificar situaciones que pongan de manifiesto una ictericia patológica:
- Inicio precoz (< 24 horas de vida)
- Clínica acompañante (vómitos, letargia, apneas, problemas de alimentación…)
- Aumento de bilirrubina sérica por encima de 5 mg/dl día.
- Bilirrubina directa > 2 mg/dl.
- Ictericia que persiste > 8 días en el RNT (excepto si recibe lactancia materna, en cuyo caso puede durar ≥ 3 semanas) o de 14 días en RNPT.
Las causas de la ictericia se pueden dividir en dos grandes grupos, dependiendo de si se ha elevado la bilirrubina directa o la indirecta:
*Colestasis: Se define por un aumento de la bilirrubina conjugada> 1 mg/dl debido a una alteración en formación o excreción biliar.
Las causas pueden ser variables siendo las más frecuentes la atresia biliar, la hepatitis neonatal en RNT y la nutrición parenteral y la sepsis en el RNPT.
3.1.3 Diagnóstico
En primer lugar, realizaremos una historia clínica exhaustiva que incluya antecedentes familiares, antecedentes obstétricos, valoración complementaria de la lactancia materna, valoración de signos de deshidratación y exploración física completa, para descartar signos de infección. Valoraremos también la coloración de las heces (acolia) y de la orina (coluria) que pueden existir en niños con colestasis.
Por otro lado, para el diagnóstico de certeza es imprescindible conocer la cifra de bilirrubina, para ello tenemos dos técnicas:
Bilirrubina transcutánea (Tc) como método de cribado:
Mediante la medición de la bilirrubina transcutánea se reducen las molestias y el dolor que ocasiona la obtención de muestras de sangre en el recién nacido.
El aparato mide los niveles de bilirrubina transcutánea en el neonato mediante la transmisión de la luz a diferentes longitudes de onda, que estima la bilirrubina en suero a través de un dispositivo electrónico que mide la bilirrubina de la piel y tejido subcutáneo. A partir de un algoritmo, comparando la intensidad de luz que entra y sale del tejido, de calcula el valor de bilirrubina. El resultado se observa en la pantalla del propio aparato.
La medición, dependiendo del aparato, se puede realizar en diferentes zonas anatómicas: la frente, el esternón, etc. Existen aparatos que miden la bilirrubina mediante luz LED en el pabellón auricular del recién nacido. Es importante tener en cuenta el valor más elevado de los resultados obtenidos y evitar zonas lesionadas de la piel o hiperpigmentadas que puedan generar falsos resultados.
Su uso está muy extendido, pero está contraindicado en los siguientes casos:
- RN en tratamiento con FT.
- Condiciones clínicas con aumento rápido (Ej. Hemólisis activa) ya que puede infraestimar.
- Las primeras 24 horas tras la retirada de la FT.
- También se debe tener en cuenta que en bebés de piel oscura se sobreestima la cifra.
Bilirrubina sérica (Gold standard) es el método de elección.
Existendos cuadros clínicos de importante gravedad, debidos a lesión neuronal secundaria al depósito de Bb en el cerebro:
- Encefalopatía bilirrubínica aguda:
1) Fase precoz, con hipotonía, letargia y mala succión.
2) Fase intermedia, con estupor, irritabilidad e hipertonía (opistótonos e hiperextensión del cuello.
3) Fase avanzada (daños irreversibles): opistótonos e hiperextensión del cuello más llamativa, llanto agudo, apnea, fiebre, coma, convulsiones y muerte.
- Kernícterus o forma crónica (depósito patológico de Bb en el cerebro):
Parálisis cerebral atetoide, disfunción auditiva, displasia ónico-dental, parálisis de la mirada hacia arriba y, con menor frecuencia, retraso intelectual. No siempre aparece precedida de la fase aguda.
3.1.4 Tratamiento
Existen nomogramas de estratificación del riesgo de desarrollar ictericia patológica y nomogramas de indicación terapéutica, para la elección y control de estos pacientes.
*Normograma de riesgo de hiperbilirrubinemia para RN > = 35 semanas según NICE. Fuente: AEP
*Normograma para RN >= de 35 semanas según la academia americana de pediatría. Fuente: AEP
3.1.4.1 Medidas terapéuticas
- Nutrición: La lactancia materna siempre será de elección. Insistir en tomas frecuentes.
- Fototerapia: Tratamiento de elección.
El mecanismo de acción de la fototerapia (FT) se produce por isomerización estructural, debida al efecto de la absorción de la luz por parte de la Bb y su transformación a lumirrubina con su posterior excreción. Es una reacción irreversible que ocurre en el espacio extravascular de la piel y se relaciona con la dosis de FT. En la FT simple, el rango se sitúa entre 6-12 μW/cm2/nm. La máxima eficacia de la fototerapia se obtiene con la llamada fototerapia intensiva, en la cual se alcanzan valores superiores a 30 μW/ cm2/nm en la longitud de onda 460-490 nm. Para ello, es preciso colocar la luz especial azul a 10-15 cm del RN, con máximo área de piel expuesta. Serán indicación de FT intensiva en los siguientes casos:
- Elevación rápida (>0,5 mg/dl/h).
- No descenso en 6h.
- Bilirrubina < 3 mg/dl del punto de corte para realización de ET, durante la ET.
La retirada de FT se realizará con cifras de Bb menores de 14 mg/dl, vigilando el posible efecto rebote.
El tratamiento con fototerapia está contraindicado en los siguientes casos: Porfiria eritropoyética congénita, hiperbilirrubinemia de predominio directo producida por hepatopatía o ictericia obstructiva.
Exanguinotransfusión:
Indicada en hemólisis grave a pesar de fototerapia o hemólisis grave con rápida progresión del cuadro, también en casos de Hidrops y anemia hemolítica, en encefalopatía hiperbilirrubinémica aguda y si los valores son superiores a la curva que limita la necesidad de ET tras no respuesta a 6 horas de FT intensiva.
Existen nomogramas para su indicación, al igual que en el caso de la FT.
La exanguinotransfusión (EXT) elimina Bb de la sangre antes de que pase al espacio extravascular.
Otras medidas de tratamiento:
- Inmunoglobulinas.
- Seroalbúmina.
- Fenobarbital.
A modo de resumen, la sociedad española de neonatología (SENEO) hace una serie de recomendaciones en relación a esta patología:
3.2 ANEMIA
La anemia comporta la reducción de la masa de glóbulos rojos (GR), de la concentración de hemoglobina (Hb) o del hematocrito (Ht). Los valores hematológicos normales varían en función de la edad gestacional y de la edad cronológica.
La anemia tiene su origen en pérdidas sanguíneas, procesos destructivos de los GR o falta de producción. Las anemias secundarias a pérdidas hemáticas pueden originarse anteparto (hemorragia fetomaterna o fetofetal), intraparto (accidentes obstétricos o malformaciones de los vasos de cordón o placenta) o posparto. Después del primer mes de vida las causas más frecuentes, son la hipoplasia fisiológica y las enfermedades congénitas.
La necesidad de tratamiento dependerá de la clínica y de la edad gestacional. Hay que tener en cuenta que la vida media de los hematíes está reducida un 20-25% en el RN a término (RNT) y hasta un 50% en el pretérmino (RNP), que la Hb del RN es más sensible que la del adulto al estrés oxidativo.
3.2.1 Fisiología hematológica neonatal
En los primeros meses de vida se producen cambios significativos en la masa de hematíes, conduciendo a la anemia fisiológica del lactante, incluida en el desarrollo normal.
Este hecho radica en la disminución de la eritropoyesis tras el nacimiento, por el aumento de la oxigenación tisular. En los recién nacidos (RN) a término sanos, los niveles de Hb descienden rápidamente, alcanzando un nadir de 10-11 g/dl a las 8-12 semanas, momento en el que disminuye el aporte de oxígeno a los tejidos, estimulando la producción renal de eritropoyetina con aumento en la producción de hematíes.
En el caso de los recién nacidos prematuros (RNPT) el grado de anemia fisiológica es mayor. El nivel mínimo de hemoglobina también es más bajo que en el RNT (unos 9g/dL), puesto que la eritropoyetina se estimula con valores menores (7-9g/dL), al ser menores las necesidades de oxígeno del pretérmino. Los depósitos de hierro también son menores en el prematuro por lo que se agotan antes en la fase hematopoyética. Por otra parte, en el RNT el 70-80% de hemoglobina es fetal (HbF) y en prematuros hasta el 97%. Es bien conocido que este tipo de hemoglobina tiene más afinidad por el oxígeno, por tanto, en iguales condiciones, los prematuros tendrán más dificultad para liberar oxígeno hacia los tejidos. La administración de hierro antes de las 10-14 semanas no incrementa las cifras mínimas de Hb ni disminuye la tasa de descenso; sin embargo, este hierro queda almacenado para su posterior utilización.
3.2.2 Causas de anemia en el recién nacido
- Anemia hemorrágica: hematocrito normal o bajo, reticulocitos normal o elevado, bilirrubina normal.
- Preparto (Ej. Transfusión gemelo-gemelo)
- Intraparto (Ej. Placenta previa)
- Sangrado interno (Ej. Hemorragia intracraneal, Cefalohematoma…)
- Iatrogenia (Ej. Flebotomías)
- Anemia hemolítica: hematocrito bajo, reticulocitos y bilirrubina elevados.
- Anemia hemolítica inmune (Ej. Incompatibilidad de grupo)
- Trastornos hereditarios de hematíes (Ej. Hemoglobinopatías)
- Anemia hipoplásica: Hematocrito y reticulocitos bajos, bilirrubina normal.
- Anemia fisiológica y de la prematuridad.
- Anemia aplásica congénita (Ej. Anemia de Falconi)
- Anemia aplásica secundaria: leucemia congénita.
3.2.3 Diagnóstico
Para el diagnóstico de la anemia neonatal, debemos valorar en primer lugar el momento de aparición, dependiendo de éste, las causas más frecuentes son:
- Primeras 24 horas: Hemorragia, Isoinmunización.
- 2º día hasta el mes: Infección, hemorragia, esferocitosis.
- Mayor de 1 mes: Anemia fisiológica, anemia de la prematuridad, enfermedades congénitas.
Así mismo debemos realizar una historia clínica exhaustiva, que incluya antecedentes familiares y obstétricos, y pruebas complementarias como hemograma, estudio de coagulación, Coombs, Test de Apt-Downey para descartar sangre materna digerida, prueba de Kleihauer-Batke ante sospecha de transfusión fetomaterna; determina el porcentaje de hemoglobina fetal en sangre. A veces es necesario recurrir a pruebas de imagen como ecografía cerebral y abdominal y hacer estudios de médula ósea, entre otros. A continuación, se expone una tabla con el diagnóstico diferencial de anemia en el neonato:
3.2.4 Tratamiento
El verdadero enfoque de la anemia debe ser multifactorial, minimizando las causas que disminuyen la masa eritrocitaria y potenciando las que la aumentan. Las flebotomías pueden reducirse mediante la mejoría de las técnicas (ultramicrométodos) así como la no utilización de procedimientos invasivos. También puede considerarse, aunque aún es difícil técnicamente y tiene un alto riesgo de contaminación bacteriana, recoger y procesar la sangre de la placenta para poderla transfundir más adelante.
3.2.4.1 Transfusión concentrado de hematíes
No hay unas indicaciones inamovibles de transfusión, cada unidad debe aprobar la guía específica que mejor se adapte a sus prácticas clínicas locales. Se recomiendan umbrales restrictivos de transfusión, basados en la evidencia.
Aspectos importantes a tener en cuenta:
- Riesgos: Esta técnica no está exenta de riesgos, los más importantes son: la sobrecarga de volumen, la hemólisis, la sensibilización a antígenos eritrocitarios, la hiperpotasemia, la enfermedad injerto-contra-huésped, las infecciones (virus); Por lo tanto, es muy importante obtener el consentimiento informado por escrito antes de la primera transfusión.
- Transfusión de hematíes irradiados: Puede ser de utilidad en los siguientes casos: Neonatos en los que se sospecha una inmunodeficiencia, Fetos (transfusiones intrauterinas), RN previamente transfundidos intraútero, Prematuros< 1200-1500g, RN con inmunodeficiencias adquiridas, RN con linfopenia (
- Volumen a transfundir: El volumen de transfusión puede calcularse del modo siguiente: peso en Kg x 80 x (Ht deseado- Ht observado) /Ht de la sangre a transfundir.
- La volemia media del RN es de 80 ml/Kg; el Ht del concentrado de hematíes es de 60-90% y debe comprobarse antes de la transfusión. Rutinariamente: 15 mL/Kg. Si la pérdida sanguínea es tan importante como para provocar un shock hipovolémico por hemorragia, lo ideal es administrar sangre fresca total (o reconstituida) a dosis de 20ml/kg, en una hora. Posteriormente, si el Ht sigue en descenso se debe valorar tratamiento quirúrgico.
- Cuando se comprueba insuficiencia cardiaca grave por anemia aguda, la administración rápida de sangre puede empeorar la situación hemodinámica y motivar edema pulmonar, al pasar líquido del espacio extravascular al intravascular. Para evitarlo es útil la práctica clínica de una exanguinotransfusión parcial con concentrado de hematíes.
- Duración de la transfusión: 1-3 horas. Tiempo máximo en niños inestables o fáciles de descompensar por sobrecarga (cardiópatas, PCA, DBP...) o en prematuros por riesgo de aumento de presión intracraneal y sangrado intraventricular.
- Vía de la transfusión:
- Vía única. Por ella no deben pasar otras perfusiones ni fármacos.
- Central o periférica, pero de calibre suficiente (no transfundir por sylastic 0,2 mm por que se obstruye fácilmente). Tener en cuenta que en las vías centrales se puede infundir a ritmos más elevados, pero el riesgo de sobrecarga es mayor.
- Se puede administrar con jeringa, intercalando conexión adecuada con filtro.
- Otras consideraciones:
- Descontar el volumen transfundido del aporte hídrico total.
- Durante la trasfusión no aportar otros líquidos, aparte de glucosa para mantener la glucemia y las bombas de infusión continua de sedantes, analgésicos o inotropos. Si el niño precisa volumen se puede aumentar el ritmo del concentrado.
- Controlar la glucemia cada hora. Si es inferior a 45 mg/dL: se disminuye el ritmo de la transfusión y se aumenta el aporte de glucosa. Si es inferior a 40 mg/dL: se administra además un bolus de glucosa 10% 2mL/kg, vía EV y si es inferior a 30 mg/dL: se administra el bolus, se suspende la transfusión y se reinician los aportes previos hasta que la glucemia está recuperada.
- Si el RN estaba con bomba de insulina, al suspender o disminuir los aportes de glucosa, probablemente precise disminuir el ritmo o parar la bomba. En estos casos la glucemia debe controlarse más a menudo (cada 30 minutos).
- Si el niño recibe alimentación enteral se iniciará la transfusión 1-2 horas después de la toma y quedará a dieta hasta que ésta finalice.
- En los niños hemodinámicamente inestables o fácilmente descompensables, se valorará la administración de una dosis de diurético una vez iniciada la transfusión (a los 30 min. - 1 hora)
- Diagnóstico precoz: debe atrasarse hasta por lo menos 10 días de cualquier transfusión de hemoderivados.
- Fraccionamiento y caducidad de la bolsa: fraccionar sangre de un solo donante en 4 a 8 alícuotas y anotar su caducidad (1 mes). Individualizar la indicación de transfusión si hay que cambiar de donante.
3.3 POLICITEMIA/POLIGLOBULIA
Se define como Hto o concentración de Hb > 2 DS por encima del valor normal para la edad gestacional, o Hto de una muestra venosa periférica > 65% (Hb > 22 g/dl en recién nacido a término. Es más frecuente en CIR, PEG y postmaduros. El Hto aumenta tras el nacimiento, máximo nivel a las 2 horas de vida posteriormente disminuye progresivamente, con valores similares a los de cordón umbilical a las 18-24 horas de vida.
3.3.1 Etiología
3.3.2 Clínica
La mayoría de los RN son asintomáticos. De presentar síntomas, suelen ser inespecíficos:
- Digestivos (los más frecuentes): Dificultades para la alimentación, vómitos.
- Cardiorrespiratorios: cianosis, taquicardia, taquipnea, apneas, ICC, aumento de resistencia vascular pulmonar.
- Hiperbilirrubinemia.
- Neurológico: Hipotonía, temblores, convulsiones, trombosis venosa cerebral.
- Renal: Descenso de filtrado glomerular y excreción de sodio, hematuria, proteinuria, trombosis vena renal.
- Otros: Trombocitopenia, hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, enterocolitis necrosante, priapismo, coagulación intravascular diseminada.
3.3.3 Diagnóstico
Se debe realizar medición de hematocrito en los RN con síntomas o signos de sospecha de policitemia. Es importante la localización de la muestra (el hematocrito capilar puede ser hasta un 20% mayor que el venoso). Si el hematocrito capilar es mayor del 65% se debe determinar venoso periférico.
3.3.4 Tratamiento
Exanguinotransfusión parcial: Extracción de sangre mediante catéter umbilical y reposición con suero salino a través de la misma vena o una vena periférica, hasta alcanzar un hematocrito de 55%. Tener en cuenta las diferencias en la volemia según la edad gestacional (80 ml/kg en RNT y 90-110 ml/kg en RNPT).
Existe alguna evidencia sobre efectos beneficiosos a corto plazo (disminuye resistencias pulmonares, mejora la función cardiaca, aumenta el flujo cerebral y renal) pero no parece influir en los resultados neurológicos a largo plazo, además puede aumentar el riesgo de NEC.
Los recién nacidos con policitemia presentan un riesgo aumentado de alteración neurológica a largo plazo, fundamentalmente en el lenguaje y desarrollo psicomotor, aunque la evidencia sugiere que se debe más a situaciones asociadas como por ej. La hipoglucemia, que por la policitemia en sí.
Es importante una adecuada hidratación en caso de policitemia con monitorización de la glucemia.
3.4 TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
La coagulación en el recién nacido (RN) es un proceso dinámico y en desarrollo que depende de la edad gestacional y postnatal. Requiere la interacción del endotelio vascular, las plaquetas y los factores de coagulación, así alteraciones a estos tres niveles, pueden provocar un trastorno ya desde el período neonatal, trombótico o hemorrágico. Sus causas difieren de las encontradas en niños mayores y en el adulto. Los trastornos implicados pueden ser congénitos o, más frecuentemente, adquiridos.
Fuente: Protocolos SENEO 2023
3.4.1 Enfermedad hemorrágica por déficit de vitamina K (EHDVK)
La VK es liposoluble precisando las sales biliares para su absorción. Los factores de la coagulación dependientes de ella son el II, VII, IX y X.
Existen tres tipos de EHDVK según el momento de aparición de las manifestaciones hemorrágicas.
- La EHDVK precoz se produce en las primeras 24 horas en recién nacidos cuyas madres reciben determinados fármacos que interfieren con la función o depósito de VK. El tratamiento consiste en la suspensión del fármaco, si es posible, y administración de VK al RN.
- La EHDVK clásica se produce entre los 2-7 días de vida y afecta al 0,25-1,7% de recién nacidos que no recibieron profilaxis con VK. Los factores que favorecen su aparición son: la inmadurez hepática, intestino libre de bacterias que sintetizan VK, escaso paso placentario de VK y, por ende, escasas reservas en el neonato. Es por ello que es más frecuente en pretérminos que en términos (inmadurez hepática), más en los alimentados con leche materna (deficitaria en VK 1,5/dl frente a 6/dl de la leche de vaca). El tratamiento preventivo consiste la administración intramuscular de VK. La dosis depende de la Edad Gestacional (EG) y del peso; RN término 1 mg de VK1 inmediato al parto y 0.5 mg para los RN con EG inferior a 32 semanas siendo 0.3 mg en los RN con peso inferior a 1000g.
- La EHDVK tardía se produce entre las 2-8ª semana en niños con afectación hepática (atresia de vías biliares, hepatitis, colestasis), malabsorción intestinal.
Este grupo de riesgo debe recibir 1-10 mg al día de VK1 intravenosa.
Los lugares de sangrado no difieren entre las tres formas de presentación, aunque en la tardía la hemorragia intracraneal (HIC) puede estar presente en más del 50% de los casos.
El tratamiento de la EHDVK consiste en la administración de la VK que puede ser iv e im, precisando en los casos de sangrado importante por su localización o por la magnitud y de manera simultánea plasma fresco congelado o concentrado de factores, hasta que se sinteticen los factores de la coagulación dependientes de VK. El tiempo estimado es de 24horas.
3.4.2 Alteraciones de la coagulación. Trombosis
La hemostasia es un sistema dinámico dependiente de la edad. Los factores de coagulación no atraviesan la barrera placentaria, sintetizándose por tanto en las primeras fases del periodo fetal. Al nacimiento, los factores dependientes de la vitamina K (factor II, VII, IX, X), factores de contacto (XI, XII), proteínas C y S y plasminógeno alcanzan el 50% de los valores normales de la edad adulta, siendo inferiores a dicho porcentaje en el recién nacido prematuro.
Las alteraciones de la coagulación pueden deberse a causas genéticas o adquiridas, siendo estas últimas las más significativas en número (generalmente procesos con consumo de aumento de factores tales como la sepsis y/o CID)
El riesgo de trombosis en el neonato aumenta de forma significativa en aquellos pacientes que se ven sometidos a procedimientos invasivos y/o ingresos en unidades de cuidados intensivos. El principal factor de riesgo es la cateterización umbilical, representando la causa principal de trombosis en este rango de edad (80-90% de los casos). Existen otros factores que pueden actuar como coadyuvantes a la misma, como la deshidratación, sepsis, prematuridad y/o diferentes estados procoagulantes.
Epidemiología y factores de riesgo. La incidencia de trastornos trombóticos en los RN no se conoce con exactitud, ya que con frecuencia cursan asintomáticos, y por lo tanto está infraestimada. La incidencia de trombosis sintomáticas neonatales es en torno a un 5/10.000 RN vivos, el 1% de los RN con catéteres vasculares tienen complicaciones trombóticas, siendo un 30% de las mismas asintomáticas.
La trombosis es más frecuente en periodo neonatal que en cualquier otro periodo de la infancia. Existen trombofilias hereditarias y trombofilias adquiridas, en estas últimas son en las que nos vamos a centrar:
Las trombofilias adquiridas son las más frecuentes tanto en el RN como en otras edades pediátricas, su presentación está asociada al uso de catéteres intravasculares arteriales o venosos, de uso frecuenten niños gravemente enfermos en las unidades de cuidado intensivo tanto Neonatales como pediátricas.
La sintomatología depende de la ubicación, tamaño del trombo y de si es arterial o venosa, en muchas ocasiones la trombosis relacionada con catéteres cursa asintomática.
- Trombosis arteriales: Las periféricas a menudo se presentan con clínica de palidez y frialdad de las extremidades por riego inadecuado y sin pulsos, la extensión variable, desde solo afectación de los dedos del pie, hasta toda la extremidad llegando a los glúteos, cuando la trombosis afecta a la aorta pueden presentar síntomas similares a una coartación de aorta. Si se afecta la arteria renal la sintomatología es de oligoanuria e hipertensión.
- Trombosis venosa: También pueden ser asintomáticas, en las sintomáticas depende de la localización y extensión del trombo. Las trombosis de las venas cavas inferior y superior se manifiestan por tumefacción y edema en las extremidades superiores e inferiores, suelen estar en relación con catéteres venosos centrales, especial mención merece la trombosis de la vena renal, por ser la más frecuente de las tromboflebitis adquiridas. Se produce en neonatos, generalmente en la primera semana de vida. Los principales factores de riesgo son la diabetes o lupus materno, asfixia perinatal, la policitemia, cardiopatías cianóticas y el sexo masculino (3:1). En más del 70% de los casos es unilateral y es más frecuente en la vena renal derecha. Los síntomas de presentación incluyen masa en flanco, hematuria, proteinuria, trombocitopenia y disfunción renal. Los lactantes y RN con cardiopatías congénitas cianógenas presentan un mayor riesgo de trombosis, favorecida por la policitemia y por las técnicas quirúrgicas o cateterismos percutáneos a los que tienen que ser sometidos muchas veces en el en el periodo neonatal.
3.4.2.1 Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante eco Doppler del vaso con sospecha de trombosis.
3.4.2.2 Profilaxis
Debemos actuar sobre los factores de riesgo. Establecer las indicaciones precisas de implantación de catéteres centrales. Una vez implantados se añadirá heparina 0,25 U/ml a todas las infusiones. En niños con cardiopatías congénitas tras cirugía paliativa o correctora que implique la existencia de un material protésico.
3.4.2.3 Tratamiento
La mayoría de los eventos trombóticos en el neonato se asocian a catéter por lo que el manejo incluye la retirada del mismo cuando sea posible. La decisión de tratamiento conservador versus anticoagulación dependerá del territorio afectado, tamaño del trombo y repercusión clínica del mismo. Debe tratarse en todo trombo que condicione oclusión de un territorio o que se encuentre en posición central.
Una vez establecido el trombo, el tratamiento dependerá de la localización del mismo, así como de la severidad de la clínica que produzca y la necesidad por tanto de reestablecer el flujo del vaso o estructura afectada.
- Observación en casos asintomáticos, ver evolución y tratar si es necesario.
- Anticoagulación.
- Trombosis.
- Trombectomía quirúrgica.
3.5 NEUTROPENIA Y TROMBOPENIA NEONATAL
3.5.1 Neutropenia
Se define como un recuento absoluto de neutrófilos en el hemograma inferior a dos desviaciones estándar del valor medio para su edad o, en su defecto, un recuento inferior al percentil 5 para su edad.
- Neutropenia leve: 1000-1500/microlitro
- Moderada: 500-1000/ microlitro
- Grave: < 500/microlitro
Es una entidad más prevalente en prematuros y recién nacidos de bajo peso al nacimiento.
Sus principales causas son: Una disminución en la producción de neutrófilos, un aumento de su consumo, una excesiva marginación de los neutrófilos en el endotelio vascular y/o una combinación de los anteriores mecanismos. Puede relacionarse con hipertensión arterial materna durante la gestación, retraso de crecimiento intrauterino, sepsis, transfusión feto-fetal, inmunización o enfermedad hemolítica. El momento de aparición de la neutropenia también resulta útil para su enfoque diagnóstico.
Tratamiento: en la mayor parte de los casos, actitud expectante por tendencia a la resolución espontánea. Si persistente y significativa, valorar factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) a dosis entre 3-10 microgramos /kg/día.
3.5.2 Trombopenia
Se define como un valor de plaquetas inferior a 150.000/microlitro. El recuento plaquetario aumenta con la edad gestacional, pudiendo considerarse normales cifras mayores a 100.000/ μL en < 32 semanas.
- Leve: 100.00-150.000/ μL
- Moderada: 50.000-100.000/ μL
- Grave: < 50.000/ μL
Sus principales causas son una disminución en la producción; un incremento del consumo intravascular de las mismas; un aumento de pérdidas extravasculares y/o una combinación de los mecanismos anteriores. Generalmente en la etapa neonatal, la Trombopenia suele ser secundaria a un sumatorio de factores.
Tratamiento: Individualizar transfusión de plaquetas, para ello valorar el riesgo de sangrado en cada paciente, considerando conjuntamente estado clínico y analítico. Dosis entre 10-15 ml/kg en 20-30 minutos.
3.6 TRANSFUSIÓN DE HEMODERIVADOS
3.6.1 Transfusión de hematíes
La evidencia actual disponible relativa a la transfusión neonatal es limitada, conllevando gran diversidad de prácticas. Actualmente, la decisión de transfundir se basa en una combinación de signos clínicos, valores de Hb, hematocrito y estado cardiorrespiratorio.
3.6.1.1 Beneficios VS riesgos de las transfusiones
Las transfusiones de hematíes son beneficiosas por el aumento de Hb circulante, que conlleva mejoría de la oxigenación tisular y reducción del gasto cardiaco. En contraposición a estos beneficios han sido asociadas con efectos negativos sobre el neurodesarrollo.
En la práctica actual, la necesidad de transfusión debe estar equilibrada con los riesgos. En los RNPT, las transfusiones de hematíes se han asociado al desarrollo de DBP, ROP, NEC o HIV, aunque no ha sido demostrada ninguna relación causal. Un estudio prospectivo mostró que aumentaba la probabilidad de NEC si el nadir de Hb disminuía por debajo de 8 g/Dl antes de la transfusión. Otros eventos como el “daño pulmonar agudo asociado a transfusión” y “sobrecarga circulatoria asociada a transfusión” pueden pasar desapercibidos.
3.6.1.2 Umbrales de transfusión
No se han definido umbrales óptimos de transfusión basados en la evidencia. No hay evidencia de que políticas restrictivas de transfusión tengan un impacto significativo en la morbimortalidad. Es importante señalar que la seguridad de los umbrales de Hb menores a los usados en los estudios es desconocida.
3.6.1.3 Recomendaciones
Se recomienda que cada UCIN apruebe una guía específica que mejor se adapte a sus prácticas locales, siendo además importante adherirse a la misma, para disminuir el nivel de variación en la práctica clínica.
El volumen de transfusión de hematíes en neonatos varía entre 5-20 ml/kg, siendo la evidencia también limitada respecto al volumen óptimo. Generalmente se administran en alícuotas de 10-20 ml/Kg, durante 2 a 4 horas. En algunas circunstancias, tales como la inestabilidad hemodinámica o hipovolemia por pérdida hemática, se pueden administrar un volumen más pequeño (10 ml/kg) de forma más rápida (1-2 horas). Se administran hematíes leucodeplecionados de forma universal, e irradiados en RNP< 1500G.
ECA han proporcionado evidencia limitada sobre los efectos de la práctica de la alimentación durante la transfusión sanguínea y el desarrollo de enterocolitis necrotizante. Valorar dejar a dieta absoluta durante la transfusión en función de la situación clínica de cada paciente y su riesgo de NEC.
3.6.2 Transfusión de plaquetas
La incidencia de sangrado en el neonato también aumenta a menor edad gestacional. La hemorragia más frecuente y con consecuencias más devastadoras es la HIV, que ocurre prioritariamente en los primeros tres días de vida y que en la actualidad se atribuye más a cambios cardiorrespiratorios que a cambios hematológicos. Cuando coinciden trombocitopenia y sangrado activo, la transfusión de plaquetas es indiscutiblemente parte del tratamiento.
Múltiples estudios en adultos, niños y neonatos muestran respectivamente que el número de plaquetas no tiene una correlación clara con el riesgo de sangrado, dificultando establecer un umbral de tratamiento para la transfusión de plaquetas.
3.6.3 Transfusión de plasma fresco congelado
El Plasma Fresco Congelado (PFC) se usa habitualmente en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y en particular en los neonatos gravemente enfermos. Las marcadas variaciones en los valores normales de las proteínas de la coagulación según la edad gestacional y los días de vida hacen que el diagnóstico de coagulopatía sea particularmente difícil. Si a esto añadimos que las pruebas de coagulación estándar tienen muy mala correlación con el riesgo de sangrado, no es de sorprender que las guías actuales basen sus recomendaciones en evidencia clínica de muy baja calidad y ello contribuya al alto uso inapropiado de PF. La escasa evidencia actual recomienda el uso de PFC en pacientes con coagulopatía (valorada según edad gestacional y días de vida) y sangrado activo, en pacientes con coagulación intravascular diseminada y en déficits congénitos de factores que no dispongan de factor específico. No se recomiendan las pruebas de coagulación rutinarias en el RNPT. Se administran habitualmente 10 -15mL/kg en una transfusión de PFC.
3.7 DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA
A continuación, se resumen los diagnósticos de enfermería, para los pacientes con estas patologías, según los dominios de la última versión de la NANDA 2021-2023.
Domino 2. Nutrición
- 00105 – Lactancia materna interrumpida
- 00106 – Preparación para una mejor lactancia materna
- 00194 – Hiperbilirrubinemia neonatal
- 00230 – Riesgo de hiperbilirrubinemia neonatal
- 00178 – Riesgo de deterioro de la función hepática
- 00195 – Riesgo de desequilibrio electrolítico
Dominio 3: Eliminación e intercambio
- 00013 – Diarrea
- 00196 – Motilidad gastrointestinal disfuncional
- 00197 – Riesgo de motilidad gastrointestinal disfuncional
Dominio 4: Actividad reposo
- 00198 – Patrón de sueño perturbado
- 00273 – Campo de energía desequilibrado
Dominio 11: Medida de seguridad
- 00004 – Riesgo de infección
- 00206 – Riesgo de hemorragia
- 00220 – Riesgo de lesión térmica
- 00217 – Riesgo de reacción alérgica
- 00282 – Riesgo de hipotermia neonatal
- 00008 – Termorregulación ineficaz
- 00274 – Riesgo de termorregulación ineficaz
BIBLIOGRAFÍA
- Moreno-Alfonso JC, Peñarrieta-Daher A, Peña M, Zalles-Vidal C. Atresia de esófago y malformaciones de la vía aérea: más allá de la fístula traqueoesofágica. An Pediatr (Barc). 2023;99(2):143-144.
- Maldonado J, Royo Y, Pueyo C, Skrabski R, Di Crosta I. Urgencias quirúrgicas en la vía digestiva. Hospital Universitario Joan XXIII, Tarragona. An Pediatr (Barc). 2023;99(2):143-144.
- Barrena Delfa S, Luis Huertas AL. Malformaciones congénitas digestivas. Pediatr Integral. 2019; XXIII (6):301-309
- Alonso Cadenas JA, de la Torre Espí M. Diagnóstico y tratamiento del dolor abdominal agudo (abdomen agudo) en Urgencias. Protoc diagn ter pediatr. 2020; 1:197-213.
- Moreno Sanz-Gadea B, Udaondo Gascón C, Sellers Carrera M, Martín Sánchez J, de Ceano-Vivas La Calle M. Lactante con vómitos, ¿cuándo sospechar un vólvulo intestinal? The vomiting infant: When should intestinal volvulus be suspected? An Pediatr (Barc). 2018;88(2):109-111.
- Demestre Guasch X, Raspall Torrent F. Enterocolitis necrosante. Servicio de Pediatría y Neonatología SCIAS. Hospital de Barcelona. Grup Assistència. Barcelona. An Pediatr (Barc). 2023;99(2):143-144. doi: 10.1016/j.anpedi.2023.02.003
- Sociedad Española de Neonatología. Protocolos de la Sociedad Española de Neonatología 2023. Madrid: SENEO; 2023
- Zozaya C, Avila-Alvarez A, Somoza Argibay I, García-Muñoz Rodrigo F, Oikonomopoulou N, Encinas JL, Saenz de Pipaón M, Couce ML. Prevención, diagnóstico y tratamiento de la enterocolitis necrosante en recién nacidos menores de 32 semanas al nacimiento en España. An Pediatr (Barc). 2020;93(3):161-169.