4.1 INTRODUCCIÓN
4.1.1 Aspectos neurofisiológicos del recién nacido
El sistema nervioso del recién nacido se caracteriza por su inmadurez.
Durante la vida intrauterina, el feto que se desarrolla con normalidad muestra actividades y movimientos que van a preparar al recién nacido para muchos comportamientos vitales de la vida extrauterina: comienzan a producirse los primeros movimientos de la pared torácica, se empiezan a observar movimientos de brazos y pies y se desarrollan el reflejo de búsqueda, así como los primeros movimientos de succión y deglución.
Durante el último trimestre de gestación se produce el crecimiento, diferenciación celular y mielinización del sistema nervioso central, que durará hasta los 3 o 4 años de vida del niño. Además, a partir de este tercer trimestre de gestación, las vías nociceptivas son funcionales, es decir, los recién nacidos presentan madurez anatómica y funcional para percibir el dolor.
4.1.2 Examen neurológico
Según Prechtl se pueden diferenciar cinco estados de sueño-vigilia, siendo los estados más eficaces para valorar neurológicamente a un niño y tomar sus constantes vitales el tres y el cuatro.
Cuando evaluamos los reflejos primitivos en un recién nacido, se tendrán en cuenta tanto la intensidad de los reflejos como la cronología.
4.1.3 Signos potenciales de alarma
- Alteraciones sueño-vigilia. En forma de irritabilidad excesiva (con dificultad para ser consolado) o, por el contrario, letargia (con dificultad para despertarlo).
- Alteraciones en el tono muscular: hipertonía o hipotonía.
- Movimiento limitado o hipotonico de una de las partes del cuerpo en comparación con el resto.
- Reflejos de búsqueda, succión y deglución ausentes o incoordinados.
- Aparición de convulsiones.
4.2 NEUROMONITORIZACIÓN EN EL RECIÉN NACIDO
Para atender al recién nacido con alto riesgo neurológico, utilizaremos dos herramientas: el electroencefalograma integrado por amplitud (aEEG) y la oxigenación cerebral con espectroscopia cercana al infrarrojo (saturación regional de oxígeno o NIRS).
4.2.1 Electroencefalograma integrado por amplitud (aEEG)
La electroencefalografía integrada de amplitud (aEEG) es un método de monitorización continua de la función cerebral. Se basa en la aplicación de unos electrodos en el cuero cabelludo del recién nacido, a través de los cuales se mide la actividad eléctrica cortical, traducida en un trazado que se visualiza en el monitor.
Este método está diseñado para analizar cambios y tendencias en la actividad eléctrica cerebral, así como detectar actividad paroxística (episodios convulsivos).
Su uso, ayuda a mejorar el diagnóstico y el tratamiento de las crisis epilépticas, y, en los pacientes con lesión hipóxica-isquémica, colabora en establecer el grado de gravedad de la encefalopatía en fase aguda, así como el establecimiento del pronóstico neurológico del paciente desde una fase precoz.
4.2.2 Oxigenación cerebral con espectroscopia cercana al infrarrojo (saturación regional de oxígeno o NIRS)
La monitorización de la saturación regional cerebral mediante espectroscopia cercana al infrarrojo (NIRS) constituye un indicador muy útil de la estabilidad fisiológica y la hemodinámica cerebral. Proporciona una valoración continua y no invasiva de la oxigenación y el metabolismo cerebral, así como refleja el balance final entre el suministro y el consumo de oxígeno tisular.
La zona que se monitoriza es la región perfundida por las arterias cerebrales media y anterior, que son particularmente vulnerables a las agresiones hipóxico-isquémicas.
Los valores normales se encuentran entre 55-85% pero es importante valorar siempre la tendencia, ya que existen situaciones de riesgo para el cerebro que a priori entrarían dentro de los límites normales:
- Descensos >20-25% de los valores basales.
- Saturación regional de oxígeno cerebral <40% de forma aguda, aunque no sea mantenido en el tiempo; o bien, < 50% de forma sostenida.
- Valores por encima de 90%.
- Diferencia >20% entre ambos hemisferios cerebrales.
Existe una situación especial, que es el recién nacido con encefalopatía hipoxico-isquemica. En estos neonatos, vamos a encontrar valores de NIRS elevados en las primeras 48 horas de vida, ya que existe una menor utilización de oxígeno debido al daño mitocondrial.
4.3 ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA. HIPOTERMIA ACTIVA Y PASIVA
La asfixia perinatal es una agresión producida al feto que se produce por una privación de oxígeno y/o de perfusión tisular (hipoxia-isquemia) alrededor del nacimiento.
Este episodio de asfixia puede dañar órganos como el riñón, el corazón, el hígado y especialmente el sistema nervioso central. Cuando esto último ocurre, el recién nacido puede desarrollar una encefalopatía hipóxico-isquémica.
La encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal (EHI) es un síndrome clínico de disfunción neurológica aguda y gravedad variable que presenta el recién nacido, inmediatamente tras el nacimiento, después de un episodio de asfixia perinatal. Se caracteriza por deterioro del nivel de alerta, alteraciones en el tono muscular y las respuestas motoras y, en ocasiones, convulsiones.
Esta patología se considera uno de los problemas de salud más graves para el recién nacido. Es la principal causa de mortalidad en el recién nacido a término y prematuro tardío. También es considerada la principal causa de morbilidad neurológica grave en los pacientes supervivientes y es responsable del 20% de los casos de parálisis cerebral en la infancia.
4.3.1 Mecanismo de acción del daño hipóxico-isquémico
En la mayoría de los casos se desconocen las causas que originan la encefalopatía hipóxico-isquémica, pero se han establecido una serie de indicadores perinatales que indican riesgo de que aparezca cuando están presentes.
4.3.2 Caracterización de la EHI perinatal según gravedad
Cuando tenemos un recién nacido con edad gestacional igual o superior a las 36 semanas que tiene indicadores perinatales de asfixia, se recomienda realizar un examen neurológico sistemático y estructurado para evaluar la presencia y gravedad de la EHI.
4.3.3 Tratamiento con hipotermia terapéutica
El tratamiento estándar de la encefalopatía hipóxico-isquémica es la hipotermia terapéutica, ya que es la única intervención neuroprotectora que ha demostrado ser eficaz para tratar la EHI, reduciendo la mortalidad y la discapacidad grave.
La neuroprotección con hipotermia se basa en el concepto de la lesión secundaria al evento hipóxico-isquémico como un proceso que se desarrolla y evoluciona en el tiempo. Recordemos que el daño hipóxico-isquémico tenía tres fases: una fase inicial e inmediata a la agresión, en la que se produce daño neuronal; una fase secundaria caracterizada por una recuperación parcial del mecanismo oxidativo del cerebro, caracterizada por la reperfusión del tejido cerebral; y, por último, una última fase caracterizada por un segundo fallo energético.
Aunque, hoy en día, se desconoce el mecanismo de acción de la hipotermia terapéutica, parece que su papel neuroprotector está relacionado con la reducción del metabolismo cerebral (5% de reducción con cada grado centígrado que se desciende la temperatura cerebral). Además, la hipotermia tiene un efecto múltiple al suprimir importantes vías de lesión que se activan durante la fase latente.
4.4 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
Los defectos congénitos del tubo neural ocasionan malformaciones que afectan al desarrollo del sistema nervioso central.
El sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) se forma en los embriones entre la tercera y la cuarta semana de gestación. Anteriormente, se ha formado el ectodermo, dando lugar a la placa neural, y posteriormente, al tubo neural al cerrarse. El momento en el que este proceso se ha visto alterado o interrumpido, va a condicionar los distintos tipos de defectos del tubo neural.
4.4.1 Etiología
La Organización Mundial de la Salud (OMS) recomienda la ingesta de 400 microgramos de ácido fólico diario desde el momento en el que se planifica un embarazo hasta las 12 semanas de gestación, como prevención de los defectos del tubo neural. En mujeres con antecedentes o factores de riesgo la recomendación asciende a los 4 mg diarios.
4.4.2 Clasificación de los defectos del tubo neural
Esta clasificación va a determinar, en parte también, el pronóstico del recién nacido, ya que los niños con defectos cerrados suelen tener mejores resultados biológicos funcionales que los niños con defectos abiertos.
De estos, los más frecuentes son la anencefalia y la espina bífida. La anencefalia es una condición letal y generalmente va acompañada de la interrupción legal del embarazo.Dentro de la espina bífida encontramos la espina bífida oculta, el meningocele y el mielomeningocele.
4.4.3 Mielomeningocele
Diagnóstico
El diagnóstico puede ser tanto prenatal como durante el nacimiento o después de él.
Los defectos abiertos, como el mielomeningocele, son detectables durante el embarazo, ya que se relacionan con concentraciones elevadas de alfafetoproteína y acetilcolinesterasa en el líquido amniótico, no siendo así en los defectos cerrados. También puede diagnosticarse mediante ecografía en el segundo trimestre de embarazo. Tras su diagnóstico, la interrupción del embarazo es legal en muchos países.
4.5 HIDROCEFALIA
La hidrocefalia consiste en un incremento patológico de líquido cefalorraquídeo en la cavidad craneal, resultado del aumento de la producción o disminución de la absorción de este. Como consecuencia, produce una dilatación de los ventrículos, espacios subaracnoideos y cisternas de la base, llevando a un aumento de la presión intracraneal, que afecta tanto al parénquima cerebral, como a los vasos sanguíneos.
4.6 LESIONES CEREBRALES DEL RECIÉN NACIDO PREMATURO
El descenso de la mortalidad entre los recién nacidos prematuros, ha conllevado un incremento de la morbilidad neurológica a largo plazo: un 5-10% desarrollan parálisis cerebral y hasta un 25-50% presentarán alteraciones cognitivas en forma de trastornos del aprendizaje, alteraciones de la conducta y de la atención y déficits neurosensoriales.
4.6.1 Hemorragia intraventricular
La hemorragia intraventricular constituye la complicación neurológica más importante en el recién nacido prematuro. A medida que aumenta la prematuridad del recién nacido, aumenta el riesgo de padecerla, de forma que puede llegar a aparecer hasta en un 70% de los recién nacidos menores de 700 gramos. Suele ocurrir durante las primeras 72 horas postparto, siendo excepcional su aparición a partir del tercer día.
Consiste en una lesión a nivel de la matriz germinal y las regiones periventriculares del cerebro provocada por la fragilidad de los vasos sanguíneos del cerebro del recién nacido, en la que intervienen de forma directa las fluctuaciones en el flujo cerebral por cambios hemodinámicos y otras alteraciones relacionadas con la coagulación sanguínea.
4.6.2 Infarto hemorrágico periventricular
Se caracteriza por la necrosis hemorrágica de la sustancia blanca periventricular por isquemia secundaria a la obstrucción de las venas terminales adyacentes al ventrículo. Se presenta en el 15% de los prematuros de que desarrollan hemorragia intraventricular. Se asocian a hemorragias importantes (de un 80%)y suelen ocurrir en el mismo lado en el que la hemorragia intraventricular es mayor
4.6.3 Leucomalacia periventricular
Se caracteriza por necrosis de la sustancia blanca periventricular dorsal y lateral. Se puede manifestar de dos maneras histológicamente diferenciables: como una necrosis focal con formación de quistes, o como una lesión difusa con pérdida de sustancia blanca e incremento del tamaño ventricular.
4.6.4 Ventriculomegalia posthemorrágica
Afecta al 35% de los recién nacidos afectos de hemorragia intraventricular, iniciándose tras días o semanas. Se produce debido a una alteración en la circulación o reabsorción del líquido cefalorraquídeo. También puede ser por pérdida de sustancia blanca.
4.7 ICTUS O INFARTO CEREBRAL PERINATAL
El ictus cerebral perinatal, que ocurre entre la semana 20 de gestación y los 28 días posnatales, se debe a una interrupción focal del flujo sanguíneo cerebral por embolización o trombosis.
Se clasifica en hemorrágico e isquémico, siendo este último el más común (70-90% de los casos). El ictus isquémico puede ser venoso (10%) o arterial (90%), y afecta principalmente a una de las principales arterias cerebrales.
4.8 SÍNDROMES EPILÉPTICOS
4.8.1 Introducción
Las convulsiones neonatales son un importante indicador de disfunción neurológica en la primera infancia, aunque su reconocimiento puede ser complicado debido a la variabilidad en la presentación clínica, con muchas siendo subclínicas.
Las causas más comunes incluyen eventos hipóxicos-isquémicos, accidentes cerebrovasculares, hemorragias e infecciones.
4.8.2 Etiología
La determinación de la etiología de las convulsiones neonatales es crucial, ya que la causa subyacente determina el pronóstico y el tratamiento.
La encefalopatía hipóxico-isquémica debido a asfixia perinatal es la causa más frecuente (40-45%), seguida por accidentes cerebrovasculares isquémicos.
4.8.3 Manifestaciones clínicas
Las convulsiones neonatales clínicamente evidentes más comúnmente observadas son las convulsiones focales clónicas o focales tónicas. Estas convulsiones sintomáticas agudas no se generalizan al inicio clínico o electrográfico.
4.8.4 Clasificación de las crisis neonatales
La clasificación de las crisis neonatales según Mizrahi y la ILAE 2017 se divide en cuatro dominios: presentación clínica (eventos de alto riesgo o sospechosos clínicos), diagnóstico (con EEG), manifestación (con o sin manifestación clínica) y tipos de crisis con signos clínicos (motores: automatismos, clónicos, espasmos epilépticos, mioclónicos, secuenciales y tónicos; no motores: paro autonómico y conductual; y no clasificados) o sin signos clínicos (solo electrográfico).
4.8.5 Diagnóstico
Las crisis neonatales requieren una evaluación exhaustiva que combine la historia clínica detallada, un examen físico meticuloso y pruebas de laboratorio rápidas. Entre estas últimas, se incluyen la medición de glucosa en el punto de atención y la evaluación sistemática de infecciones, fundamentales para identificar la etiología en la mayoría de los casos.
Las pruebas complementarias deben ser dirigidas y se dividen en dos niveles. El primer nivel incluye pruebas analíticas, despistaje de infecciones, estudios metabólicos de primera línea, EEG y neuroimagen.
4.8.6 Tratamiento
Las crisis neonatales pueden estar frecuentemente asociadas a trastornos metabólicos, hidroelectrolíticos o infecciosos, por lo que es crucial identificar y corregir estas causas adecuadamente.
4.9 PATOLOGÍA INFECCIOSA: MENINGITIS NEONATAL
4.9.1 Introducción
La meningitis neonatal se diagnostica por signos y síntomas de infección sistémica, marcadores inflamatorios y alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR), sin necesidad de aislar microorganismos. Los parámetros normales del LCR varían según la edad gestacional y el estado de prematuridad del recién nacido. La meningitis se clasifica en microbiológicamente probada, probable y no probada, según los resultados de los cultivos de LCR y hemocultivos. La causa de por qué algunos recién nacidos con bacteriemia desarrollan meningitis y otros no, no está clara, aunque se relaciona con la cantidad de bacterias en la sangre y sus características, como el antígeno capsular de E. Coli.
4.9.2 Meningitis vertical
La meningitis neonatal de transmisión vertical es causada por gérmenes ubicados en el canal genital materno que contaminan al feto durante el parto. Los factores de riesgo incluyen:
- Colonización vaginal materna por patógenos.
- Parto prematuro espontáneo.
- Corioamnionitis.
- Fiebre intraparto.
- Rotura prolongada de membranas.
- Hipoxia.
- Infección urinaria al final de la gestación.
4.9.3 Meningitis nosocomial
Las meningitis nosocomiales en neonatos son causadas por gérmenes presentes en el entorno hospitalario, especialmente en la UCI neonatal. Estos gérmenes primero colonizan la piel y/o mucosas del recién nacido, atraviesan la barrera cutáneo-mucosa, invaden el torrente sanguíneo y finalmente cruzan la barrera hematoencefálica, causando meningitis. Los factores de riesgo para esta condición incluyen la estancia en la UCI neonatal, prematuridad, uso previo de antibióticos de amplio espectro, empleo de catéteres centrales para la alimentación intravenosa, intubación traqueal y ventilación mecánica, así como anomalías congénitas y procedimientos neuroquirúrgicos.